Traitement de l'adénomatose duodénale de la polypose adénomateuse familiale

La prévalence des adénomes duodénaux chez les personnes atteintes de polypose adénomateuse familiale est élevée. Le risque de transformation maligne augmente avec l'âge et est évalué globalement à 5% des cas. Le score de Spigelman est actuellement l'outil pronostique admis. Le but de l'étude était de donner les résultats des traitements de l'adénomatose duodénale et la place et les conséquences de la duodénopancréatectomie céphalique. Nous avons relevé 5 observations d'adénomatose duodénale et suivi leur score de Spigelman. Les résultats des traitements conservateurs ou d' éxérèse ont été appréciés.L'adénomatose duodénale a été découverte de 5 à 33 ans après la première intervention pour polypose colique. Le score de Spigelman fut établi : stade 2 (n=2), stade 3 (n=2), stade 4 (n=1). Un traitement par laser suivi de la prise de Sulindac a été réalisé trois fois avec un succès. Une duodénopancréatectomie céphalique a été nécessaire dans 4 cas : d'emblée pour stade 4 avec dysplasie sévère (n=1), après aggravation sous simple surveillance et apparition d'un adénocarcinome intra muqueux (n=1), après échec ou complication de traitement conservateur (n=2). Une aggravation du score de Spigelman a été constatée deux fois chez trois patients sous traitement conservateur ou surveillé. La corrélation entre le score et l'examen histopathologique postopératoire a été exacte 2 fois sur 4. Aucune morbidité sévère n'a été constatée chez les patients traités par duodénopancréatectomie céphalique, ni à plus long terme de complications nutritionnelles. L'adénomatose duodénale peut récidiver ou s'aggraver sous traitement conservateur. La duodénopancréatectomie céphalique est une solution acceptable dans les cas de score 4 de Spigelman et de dysplasie sévère, afin de prévenir la dégénérescence.