Hypertension portale avec cavernome chez l'enfant: de la dérivation porto systémique à la reperfusion portale

L’obstruction portale avec cavernome est responsable d’hypertension portale chez l’enfant. Les principales complications sont les hémorragies digestives et l’hypersplénisme.Le traitement médical est symptomatique, sclérothérapie ou ligature de varices œsophagiennes .Jusqu’en 1996 le traitement chirurgical de référence était la dérivation porto systémique qui traitait l’hypertension portale mais exposait à long terme à des complications cardiovasculaires, et au développement de nodules hépatiques. La reperfusion portale est une nouvelle technique initialement utilisée pour le traitement des thromboses portales après transplantation hépatique. Ce traitement est le plus physiologique car il crée un néo-tronc porte. En préopératoire l’imagerie du réseau portal extra-hépatique est obtenue par un angioscanner et celle du réseau intra-hépatique par une phlébographie sus-hépatique bloquée. La technique de référence est la reperfusion de la branche portale gauche au niveau du récessus de Rex depuis la veine mésentérique supérieure en interposant un greffon jugulaire autologue. Des variantes techniques sont possibles, reperfusion depuis d’autres veines du réseau portal extra-hépatique, et utilisation de différents greffons prothétiques ou non.La stratégie opératoire actuelle est de proposer de première intention une reperfusion lorsque l’anatomie extra-hépatique est favorable et que le réseau intra-hépatique est vu complet et communiquant entre les branches portale gauche et droite.Néanmoins en dépit d’une imagerie favorable, les constatations chirurgicales ou l’échec immédiat de la reperfusion peuvent conduire à réaliser une dérivation porto systémique dans le même temps si l’indication a été préalablement retenue.Il reste à préciser, par des études ultérieures, la sélection des patients et les indications de reperfusions portales préventives.