Amélioration respiratoire des faciocraniosténoses par ostéodistraction

L’apport de l’ostéodistraction dans le traitement des anomalies congénitales squelettiques et en particulier des faciocraniosténoses fait partie de la routine thérapeutique.Les insuffisances de résultats sur l’amélioration respiratoire (alors que l’exorbitisme est quasi constamment corrigé) ont conduit à modifier les protocoles de bilan et de traitement, en collaboration avec le groupe de travail multidisciplinaire que nous avons structuré, incluant : pneumologie (Centre d’évaluation respiratoire Mac-Mahon)), ORL (Hop Necker), Chir Maxillo-faciale (Hop Trousseau) et orthodontie (Hop Trousseau et Necker).- Bilan respiratoire : le bilan d’évaluation systématique inclut polysomnographie (mesure de la saturation moyenne, de la saturation minimale, de l’index d’apnées-hypopnées, des micro-éveils), d’une évaluation ORL incluant une endoscopie sous AG afin d’évaluer le tonus glosso-pharyngé, d’une evaluation maxillo-faciale et orthodontique (rapports maxillo-mandibulaires), neurochirurgicale (recherche d’anomalies cérébrales type Chiari, pouvant influer sur la commande ventilatoire).- Modifications de la stratégie chirurgicale : Chirurgie première du pole postérieur vers l’age de 6 mois soit par craniectomie linéaire soit par ostéodistraction avec ressorts. Traitement d’une malformation de Chiari (si présente) par ouverture du trou occipital. Amygdalectomie et adénoïdectomie précoces de principe. Avancement fronto-facial précoce par quadruple ostéodistraction, associant distraction interne et si besoin distraction externe ou traction externe avec broche transfaciale.Cette modification de protocole semble donner de meilleurs résultats morphologiques et fonctionnels, et surtout a permis de retirer ou d’éviter le recours à la trachéostomie.