Fistules oeso-trachéales congénitales

Les fistules œsotrachéales sont exceptionnelles : moins de 1% des malformations de l’œsophage. Elles sont associées dans plus de 95% des cas à l’atrésie de l’œsophage. Les anomalies associées sont particulièrement fréquentes (50% des cas), en particulier chromosomiques (10%). L’association avec des syndromes polymalformatifs est surtout le fait des formes familiales (syndrome de Feingold, de Pallister-Hall). Le diagnostic clinique est suspecté sur l’apparition de signes paroxystiques survenant au moment des tétées, et est confirmé par une endoscopie laryngo-trachéale et œsophagienne. Celle ci permet le cathétérisme premier de la fistule qui est indispensable à l’acte chirurgical. La radiologie n’est plus utilisée en première intention pour le diagnostic mais garde sa place en cas de doute sur une perméabilité persistante après la chirurgie. Le traitement reste chirurgical, même si des tentatives actuelles de traitement endoscopique existent. La voie d’abord est le plus souvent cervicale, mais il peut être nécessaire de réaliser une thoracotomie (ou une thoracoscopie) dans certaines localisations. ~~~~