Anomalies congénitales des voies biliaires et risque de cancer

Séance du mercredi 07 mai 2008 (CHIRURGIE HEPATO-BILIO-PANCREATIQUE ET TRANSPLANTATION HEPATIQUE)

Résumé

Une étude multicentrique a été conduite de 1974 à 2004 dans 4 centres européens. Il existe deux types d’anomalies congénitales des voies biliaires :- Les anomalies avec dilatation kystique des voies biliaires, associées ou non à une anomalie de la jonction bilio-pancréatique (AJBP).o Les kystes du cholédoque sont soit isolés, soit associés à une dilatation des voies biliaires intra-hépatiques (VBIH). Ils sont plus fréquents en Asie qu’en Europe et chez le sexe féminin. Le risque de cholangiocarcinome est de 2,5 à 26%. Dans notre série, 5 cas sur 93 (5%). Ce risque impose une résection complète de ces kystes tant vers le bas que vers le haut, en particulier dans les formes qui englobent la convergence (2 cancers sur 7 cas dans notre série).o Le risque de cancer sur maladie (ou syndrome) de Caroli est de 7 à 25 % (2 cas sur 33 dans notre série = 6 %). La résection hépatique partielle dans les formes localisées et totale avec greffe, dans les formes bilatérales, constitue le traitement de choix.- Les anomalies de la jonction bilio-pancréatique (AJBP) peuvent induire un reflux de liquide pancréatique dans les voies biliaires non dilatées, probablement en cause de la survenue de cancers de la voie biliaire et de la vésicule. La détection d’une telle anomalie pourrait justifier une cholécystectomie prophylactique mais des études ultérieures avec un long recul sont nécessaires pour confirmer cette hypothèse.