Pathologie vasculaire hépatique: la place de la transplantation

Vu leur rareté, la place et la valeur de la transplantation hépatique (TRH) dans le traitement des maladies vasculaires hépatiques sont peu connues. La méconnaissance de ces pathologies, souvent diagnostiquées chez des sujets (feminins) jeunes, exclut souvent à tort ces patients d’un traitement possiblement curatif tel que la TRH.Trois maladies vasculaires particulières seront discutées : la téleangiectasie hémorragique héréditaire, mieux connue comme maladie de Rendu-Osler-Weber, les hémangio-endothéliomes et les angiosarcomes. Les caractéristiques et particularités de ces trois maladies seront brièvement exposées.L’expérience européenne en la matière , rapportée au ‘European Liver Transplant Registry’ (ELTR), montre clairement que la TRH est un traitement curatif chez une toute grande partie de ces patients, l’hémangiosarcome par contre représente une (la seule ?) contre-indication absolue à la transplantation.Cette étude met également en évidence l’importance de registre audité tel que l’ELTR. En effet la revue détaillée des cas greffés en Europe a mené à une prise de conscience plus précoce et une prise en charge beaucoup plus adéquate des patients porteurs de ces maladies vasculaires particulières