Chylothorax et Ascite chyleuse post ligature du canal thoracique

Le chylothorax est une pathologie rare définie par la présence de chyle dans la cavité pleurale. Son origine est une brèche soit du Canal Thoracique (CT) soit, le plus souvent, de l’un de ses afférents incontinents. Une perte importante de chyle, nutriment indispensable à la vie, peut ainsi mettre en danger la vie des patients par la dénutrition qu’elle entraine. Le chylothorax est donc une urgence thérapeutique multimodale. Le traitement comporte un drainage pleural non aspiratif, un régime alimentaire excluant toutes les graisses exceptés les triglycérides à chaine moyenne associé à une renutrition hypercalorique et hyperprotéique. La mise à jeun complète ne devrait plus être proposée. Les chylothorax postopératoires sont plutôt simples à traiter. L’indication de réintervention est guidée par le débit journalier du drainage sous mesures diététiques. S’il s’agit d’un chylothorax dit « spontané » celui-ci doit être investigué par TDM, IRM lymphatique et TEP-TDM. Si une tumeur est diagnostiquée, le traitement antitumoral associé au drainage et aux mesures diététiques suffisent habituellement. Un talcage pleural peut être associé si un faible chyleux débit persiste. En cas de maladie lymphatique sous-jacente (dysplasie lymphatique, lymphangiome kystique, …) la prudence est de mise et un avis en centre expert est recommandé. En effet la ligature du CT est contre indiquée en présence de malformations lymphatiques car cela peut entrainer un déversement incontrôlé du chyle vers d’autres territoires. C’est le cas lorsqu’un chylopéritoine survient à la suite d’une ligature du CT. Dans ces situations complexes, une dérivation par shunt péritonéo-jugulaire est la seule option. Ce shunt ne peut fonctionner que si les veines jugulo-sous-clavières sont perméable et que la pression veineuse centrale est basse. En cas de pression élevée, il faut rechercher une constriction péricardique nécessitant alors une péricardectomie lors de la pose du shunt. Lorsque les veines jugulo-sous-clavières sont oblitérées, la pose d’un shunt peritonéo-atrial permet au chyle de réintégrer la circulation sanguine. La bonne connaissance de l’anatomie et de la physiologie du circuit lymphatique est un prérequis indispensable à la prise en charge de tout patient porteur d’un chylothorax ou d’un chylopéritoine incontrôlable.