Chirurgie prophylactique en oncologie pédiatrique et chirurgie d’épargne parenchymateuse : deux exemples de chirurgie préventive chez l’enfant et l’adolescent.

La chirurgie préventive prend tout son sens chez l’enfant et l’adolescent : opérer sans attendre les manifestations cliniques ou les complications afin de lui permettre d’accéder à une vie normale en disposant d’une espérance de vie identique à la moyenne de la population générale. Cette chirurgie préventive s’envisage principalement dans deux grands champs nosologiques : celui des malformations congénitales et celui des tumeurs et cancers. Elle suppose un dépistage pré-symptomatique réalisé dans deux situations distinctes : le dépistage prénatal et le dépistage de prédispositions aux tumeurs et cancers. Ces dernières décennies ont été marquées par un développement extraordinaire de ces dépistages : de nombreuses malformations congénitales sont actuellement dépistées in utero lors des trois échographies prénatales obligatoires en France (sous l’égide des CPDPN : centres pluri-disciplinaires de diagnostic prénatal) permettant aux équipes de prévoir la prise en charge de l’enfant alors qu’il est encore fœtus en préparant les parents dès cette étape prénatale à une possible chirurgie, les progrès fulgurants réalisés en oncogénétique ont permis de mieux connaître et appréhender les syndromes de prédisposition aux tumeurs et cancers et de mieux cerner le risque et l’âge moyen de développement d’un cancer afin d’établir des recommandations en matière de chirurgie préventive. Citons deux exemples remarquables : plus de 80% des malformations broncho-pulmonaires sont dépistées in-utéro et la majorité d’entre elles sera opérée préventivement dans les premiers mois de vie en évitant aux enfants porteurs d’évoluer vers des complications sérieuses (surinfection, augmentation de volume, dégénérescence), dans les situations familiales de NEM 2A (Néoplasie Endocrinienne Multiples) les enfants à risque seront testés dans les premiers mois de vie et s’ils sont porteurs de la mutation génétique en cause seront opérés préventivement vers l’âge de 3 ans (thyroïdectomie totale). Ces chirurgies préventives réalisées chez l’enfant (assez souvent des nourrissons de moins de 2 ans voire de moins d’1 an) ont grandement bénéficiées des progrès acquis dans de nombreux domaines (imagerie pédiatrique, anesthésiologie pédiatrique, réanimation néonatale et pédiatrique, instrumentation opératoire,…) et tout particulièrement dans celui de la chirurgie mini-invasive. Ces chirurgies préventives s’adressant par définition à des enfants non symptomatiques il est bien évidemment essentiel de pouvoir proposer une chirurgie avec la plus faible morbidité afin de la rendre également plus facilement acceptable pour les parents. Les techniques mini-invasives (laparoscopie, thoracoscopie, rétro-péritonéoscopie) ont permis de grandement améliorer la rançon cicatricielle et les suites opératoires, le développement de la chirurgie d’épargne parenchymateuse (de plus en plus souvent pratiquée par voie mini-invasive) autorise la conservation de la partie saine de l’organe (poumon, foie, rate, rein, gonade) particulièrement importante pour un enfant ayant toute sa croissance devant lui. Indications chirurgicales et techniques chirurgicales à mettre en place sont dans certaines situations très consensuelles et peu discutables alors que dans d’autres situations des interrogations demeurent : le dépistage est-il perfectible ? le risque tumoral est-il vraiment bien évalué ? la chirurgie proposée est-elle adaptée avec la certitude de mettre l’enfant à l’abri du risque tumoral ? la conservation d’une partie « saine » de l’organe n’induit-elle pas une complexité supplémentaire et un éventuel risque d’exérèse incomplète ? quel sera l’apport et l’impact des progrès majeurs prévus par la génétique dans les années à venir ? Cette présentation a pour objectif de rappeler les circonstances du dépistage pré-symptomatique chez l’enfant, les principes de la chirurgie préventive ou prophylactique, la place de la chirurgie d’épargne parenchymateuse, les incertitudes persistantes.