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Les e-mémoires de l'Académie Nationale de Chirurgie

Réhabilitation chirurgicale du kératocone

David TOUBOUL

Séance du mercredi 25 mai 2022 (Communications libres)

N° de DOI : 10.26299/fntg-4b48/emem.2022.18.06

Résumé

Le Kératocône est une pathologie cornéenne à la fois dégénérative et à composante épigénétique. Sa prévalence dépasse à présent la limite de 1/2000 définissant le seuil des maladies rares. Il existe en réalité un continuum de sévérité entre les formes frustes découvertes fortuitement et les formes sévères avec opacification cornéenne, aboutissant à la cécité. Il se développe généralement dans la deuxième décennie et évolue jusqu’ à la troisième. La cornée se déforme progressivement aboutissant à un amincissement et une irrégularité dégradant fortement la qualité de vision. La topographie cornéenne est l’examen clé pour dépister, quantifier et suivre l’évolution de la maladie.

Les facteurs de risques sont désormais bien connus, impliquant principalement les microtraumatisme répétés, l’inflammation chronique et l’hérédité. Le dépistage précoce et familiale est essentiel pour la prise en charge. L’éducation des patients permet dans la majorité des cas de stabiliser la maladie. Dans le cas contraire, une photo-réticulation du collagène cornéen (cross-linking) est recommandée. Pour la réhabilitation visuelle, les lunettes peuvent suffire pour les stades débutants ; ensuite, l’adaptation de lentilles rigides permet de d’améliorer la vision. En cas d’incompatibilité, les anneaux intra cornéens sont proposées pour aplatir la cornée. Ils sont possiblement associés à une régularisation complémentaire au laser excimer. La stratégie chirurgicale peut inclure l’addition d’un implant intraoculaire. En dernier recours, la greffe de cornée permet de rétablir une surface cornéenne régulière.

La prise en charge chirurgicale du Kératocône implique un très large arsenal technologique, exemplaire du formidable cheminement de l’innovation en Ophtalmologie.
Pr David Touboul - CHU de Bordeaux, Centre national de référence du Kératocône


Mots clés : cornée, Kératocône, photo-réticulation du collagène cornéen

Keratoconus is a degenerative corneal pathology with an epigenetical component. Its prevalence in France now exceeds the limit of 1/2000 defining the limit of rare diseases. There is in fact a continuum of severity between the incidentally discovered forms and the severe forms with corneal opacification leading to blindness. It usually develops in the second decade and evolves until the third. The cornea becomes progressively deformed, leading to thinning and irregularity that severely degrades the quality of vision. Corneal topography is the key examination to detect, quantify and follow the disease progression.

The risk factors are now well known, mainly involving repeated microtrauma, chronic inflammation and heredity. Early detection and family planning are essential for the management of the disease. Patient education allows in most cases to stabilize the disease. In the opposite case, a corneal collagen photo-reticulation (cross-linking) is recommended. For visual rehabilitation, glasses may be sufficient for the early stages; thereafter, the adaptation of rigid lenses can improve vision. In case of incompatibility, intra-corneal rings are proposed to flatten the cornea. They may be associated with a complementary regularization with the excimer laser. The surgical strategy may include the addition of an intraocular implant. As a last resort, a corneal graft can help to regularize the corneal surface.

The surgical management of Keratoconus involves a very large technological arsenal, which is an example of the formidable progress of innovation in Ophthalmology.

Key words: cornea, Keratoconus, corneal collagen cross-linking