Syndrome de Poland
Séance du mercredi 07 juin 2023 (Les malformations congénitales thoraco-mammaires)
N° de DOI : 10.26299/y4f4-0j23/emem.2023.21.03
Résumé
Le syndrome de Poland est une malformation congénitale rare associant à des degrés divers des anomalies thoraciques et du membre supérieur homolatéral (syndactylies).
La caractéristique de ce syndrome est l'agénésie des faisceaux sternocostaux du muscle pectoralis major avec une agénésie mammaire très souvent associée.
Son étiologie reste inconnue et discutée. Une anomalie vasculaire en serait la cause, hypo-perfusion des éléments musculo-squelettiques de la paroi thoracique pendant la vie fœtale.
Le diagnostic est essentiellement clinique ; manœuvre d'adduction contrariée qui met en évidence l'agénésie du pectoralis major.
Le retentissement fonctionnel de cette anomalie est très faible mais son retentissement psychologique est particulièrement important.
Le but de cet exposé est de présenter la déformation thoraco-mammaire et les moyens de correction dont on dispose et les indications thérapeutiques dans les cas primaires et également dans les cas secondaires.
Dr Stéphane de MORTILLET*
*Pôle santé Léonard de Vinci – Institut du Sein Léonard de Vinci, 17 avenue du Professeur Minkowski, 37170 Tours, France.
Stephane.demortillet@pslv.fr
La caractéristique de ce syndrome est l'agénésie des faisceaux sternocostaux du muscle pectoralis major avec une agénésie mammaire très souvent associée.
Son étiologie reste inconnue et discutée. Une anomalie vasculaire en serait la cause, hypo-perfusion des éléments musculo-squelettiques de la paroi thoracique pendant la vie fœtale.
Le diagnostic est essentiellement clinique ; manœuvre d'adduction contrariée qui met en évidence l'agénésie du pectoralis major.
Le retentissement fonctionnel de cette anomalie est très faible mais son retentissement psychologique est particulièrement important.
Le but de cet exposé est de présenter la déformation thoraco-mammaire et les moyens de correction dont on dispose et les indications thérapeutiques dans les cas primaires et également dans les cas secondaires.
Dr Stéphane de MORTILLET*
*Pôle santé Léonard de Vinci – Institut du Sein Léonard de Vinci, 17 avenue du Professeur Minkowski, 37170 Tours, France.
Stephane.demortillet@pslv.fr