Transplantation hépatique pour mucoviscidose.

De 1990 à 1998, 38 malades atteints de mucoviscidose ont été pris en charge par le groupe Broussais-Cochin pour une greffe hépatique isolée ou combinée à une transplantation pulmonaire. Vingt-six patients, âgés en moyenne de 18±5 ans, ont pu être greffés ; ils ont reçu une greffe combinée cœur-poumons-foie (n=5), une greffe poumons-foie (n=14) ou un foie seul (n=7). L'âge moyen des donneurs était de 28±16 ans. Différents types de greffons hépatiques ont été transplantés : foie entier (n=20), foie réduit par une hépatectomie (n=1), foie droit issu d'une bipartition (n=5). De même, différents types de greffons pulmonaires ont été utilisés : bloc cœur-poumons (n=5), poumons séparés (n=10), poumons en bloc (n=3), poumons provenant d'une bipartition (n=1). Les complications chirurgicales ont été une non fonction du greffon hépatique (n=2) ou pulmonaire (n=1), une thrombose de l'artère hépatique (n=3), des complications biliaires (n=6), une ascite postopératoire (n=14), un sepsis intra-abdominal (n=6) et une sténose trachéale ou bronchique (n=2). Les complications médicales ont été essentiellement dominées par les pneumopathies (57 épisodes), les épisodes de rejet aigu pulmonaire (38 épisodes), ou hépatique (8 épisodes) et la bronchiolite oblitérante (n=5). Quatre malades du groupe "Foie seul" sont décédés et 8 après greffe combinée. Quatorze malades sur 26 sont vivants avec un recul moyen de 41±20 mois (8-96 mois). Malgré une morbidité élevée, la transplantation hépatique est possible chez des patients atteints de mucoviscidose, mais son indication ne doit pas être portée trop tardivement, au risque de grever le pronostic vital.