Anévrysme de l'aorte abdominale et polykystose rénale autosomique dominante

Le but de ce travail était de rapporter une série de patients atteints d'une polykystose rénale autosomique dominante, ayant été opérés d’un anévrysme de l’aorte abdominale. De 1986 à 1999, sept patients atteints de cette association pathologique ont été opérés de leur anévrysme par le même opérateur. Tous ces patients étaient de sexe masculin, âgés de 47 à 69 ans (moyenne : 57,7). Tous étaient hypertendus, grands fumeurs, quatre étaient traités par hémodialyse. La découverte de l’anévrysme a été fortuite dans 5 cas et orientée par l’existence de signes d’artériopathie périphérique dans 2 cas. L’échotomographie a été l’examen de dépistage de routine. Elle a été complétée par une aortographie chez les 7 patients et par une tomodensitométrie chez 2. Le traitement chirurgical a comporté la mise à plat de l’anévrysme suivie de reconstruction par prothèse aortique droite (N=5), aorto-bi-iliaque primitive (N=1) et aorto-bifémorale (N=1). La mortalité et la morbidité postopératoires ont été nulles. Deux décès tardifs (5 et 8 ans) sont survenus par infarctus du myocarde. Un seul patient a eu secondairement une transplantation rénale. Les résultats anatomiques contrôlés par angiographie ont été bons dans tous les cas. Neuf observations comparables ont été publiées dans la littérature avec deux décès par rupture anévrysmale. Le diagnostic clinique d’anévrysme aortique est difficile en cas de polykystose rénale à cause du volume des reins. L’échotomographie aortique est recommandée pour le dépistage de cette lésion. Cette série montre que l’ athérome est la cause essentielle de ces anévrysmes et que l’existence d’un lien causal entre polykystose et anévrysme aortique est incertaine. Le traitement chirurgical à froid de l’anévrysme est recommandé pour mettre le patient à l’abri d’un accident de rupture.