La chirurgie des paragangliomes tympano-jugulaire : un défi raisonnéThe Surgery of Glomus Jugulare Tumors: a Reasoned Challenge

But : Préciser la philosophie de notre École en matière de prise en charge des paragangliomes tympano-jugulaires (PTJ) à partir d’une expérience de 25 ans sur 88 cas traités par le même chirurgien.Résultats : Sept prérequis sont nécessaires avant toute prise en charge : 1/une seméiologie précise des nerfs crâniens 6 à 12 ; 2/une évaluation collaborative de l’état général du patient ; 3/ Une imagerie complète associant IRM, angio-IRM 4D et scanner ; 4/ la disponibilité d’un plateau technique et d’une équipe multidisciplinaire adaptés : neuroradiologue, neurochirurgien, phoniatre et orthophoniste, radiothérapeute, généticien et endocrinologue ont une place essentielle ; 5/ un information éclairée du patient orientée sur les risques chirurgicaux et ceux propres à l’embolisation ; 6/ un décision prise en réunion de concertation pluridisciplinaire ; 7/ un bilan génétique clinique et biologique. La chirurgie sera privilégiée dans les contextes suivants : patients de moins de 50 ans, formes génétiquement déterminées, formes évolutives sous surveillance IRM, formes déjà responsables d'une paralysie faciale, d’une atteinte des derniers nerfs crâniens et les échecs d’irradiationConclusion : La chirurgie des PTJ reste un défi. Mais il doit être raisonné, après un cheminement clinique et paraclinique et une décision collégiale. L’exérèse de ces tumeurs est plus qu’exigeante pour l’otologiste, heureux néanmoins de n’être jamais seul dans ce combat qui le conduit au sommet de son art. Les paragangliomes sont, de façon générale, de maniement difficile de par leur caractère hémorragique et souvent sécrétant. Mais les formes tympano-jugulaires, en cumulant contraintes et obstacles, sont, par expérience, les plus difficiles à appréhender : absence de limite nette, infiltration diffluente d’un os pneumatisé et spongieux, envahissement vasculaire à haut risque, infiltration de la dure-mère et de l’endocrâne, du nerf facial et des nerfs mixtes, inaccessibilité d’une dévascularisation complète préalable au geste chirurgical en cas de sollicitation des pédicules vasculaires intracrâniens en sont les principaux. Ces dernières années ont vu pour toutes ces raisons la radiothérapie exclusive par modulation d’intensité prendre une place croissante dans le traitement de ces tumeurs, car elle sait se montrer plus épargnante sur le plan fonctionnel.