Les complications cardiaques et vasculaires médiastinales de la Maladie de BehçetCardiac and Vascular Complications of Mediastinal Behçet's Disease

Objectif : La maladie de Behçet (MB) est une vascularite inflammatoire, non autoimmune, multisystémique, d’étiologie inconnue. Les atteintes vasculaires y sont relativement fréquentes mais celles de localisations médiastinales sont rares. Le but de ce chapitre est de souligner la particulière gravité des atteintes vasculaires médiastinales de la MB.Matériel : Nous avons étudié de manière rétrospective une série de 15 cas de lésions vasculaires médiastinales .Une patiente a présenté un important thrombus au niveau du ventricule droit, 8 patients ont eu une thrombose veineuse cave supérieure, 2 patients ont présenté une thrombose du tronc veineux innominé, 1 patient a eu un faux anévrisme du tronc artériel brachio-céphalique (TABC) qui était associé à un syndrome cave supérieur, 2 patients ont eu un faux anévrisme de la paroi postérieure de la crosse aortique et un patient a eu un faux anévrisme de l’aorte thoracique distale. L’âge de cette série est compris entre 25 et 53 ans avec une moyenne de 36 ans. Tous les patients avaient des signes cliniques évocateurs de la MB notamment une aphtose bipolaire bucco-génitale. Les lésions veineuses et la thrombose du ventricule droit ont été traitées médicalement (anticoagulant, corticoïde, immunosuppresseur). Les faux anévrismes de la crosse aortique ont été traités par voie endovasculaire par la mise en place d’une endoprothèse couverte et celui de l’aorte thoracique distale par la mise en place d’un stent multicouches. Le faux anévrisme du TABC a été traité par une chirurgie ouverte : interposition d’une prothèse et réimplantation de l’artère sous-clavière droite.Résultats : Il y a eu 4 décès au cours d’un suivi moyen de 6 ans .4 récidives sont survenues au cours ce suivi, exclusivement veineuses.Conclusion : Les complications vasculaires médiastinales de la maladie de Behçet sont graves et posent de sérieux problèmes thérapeutiques. Le pronostic vital dans ces cas n’est amélioré que par la poursuite au long cours de la bithérapie (corticoide, immunosuppresseur) et un suivi rigoureux