Lymphoedeme congenital des membres inférieurs. Apport des transplants microchirurgicaux de ganglions lymphatiques

Le but de cette étude rétrospective est d’étudier les trois progrès récents dans le traitement des lymphœdèmes congénitaux : lympho IRM, facteurs de croissance lymphatique et transplantation de ganglions lymphatiques. Le lymphœdème est un gonflement des membres avec un épaississement de la peau, résultant d’une insuffisance du système lymphatique et d’une circulation lymphatique défectueuse. Il est lié à une rétention d’eau et de macromolécules. Le lymphœdème congénital est primitif et chronique. Il est dû à une hypoplasie ou à une dysplasie des canaux ou des ganglions lymphatiques entraînant une fibrose diffuse et irréversible. Notre série de lymphœdèmes congénitaux du membre inférieur comporte 64 patients. Le stade clinique est indispensable à considérer : 8 cas récents (stade 1), et 30 cas situés sous le genou (stade 2), 26 cas anciens (stade 3). Des progrès majeurs ont été réalisés dans l’imagerie du lymphœdème. L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) en pondération T2 objective l’anatomie du système lymphatique de façon plus sensible et moins agressive (pas d’injection) que la lymphographie ou la lymphoscintigraphie. Les ganglions lymphatiques contiennent une forte concentration de VEGF-c :( vascular endothelial growth factor). Cette substance stimule la néoformation des vaisseaux lymphatiques qui rejoindront les ganglions transplantés. Ils contiennent aussi des cellules germinatives qui augmentent les fonctions immunitaires du membre. Le traitement idéal du membre affecté doit restaurer à la fois la fonction et l’aspect physique. Bien que la physiothérapie (drainage lymphatique et compression), traitement habituel du lymphœdème chronique, aide à contrôler l’évolution de la maladie, elle n’est pas curative et son arrêt s’accompagne d’une récidive et d’une aggravation de celle-ci. L’auto-transplantation de ganglions lymphatiques dans les formes hypoplasiques de lymphœdème congénital est une nouvelle approche thérapeutique. Au membre inférieur, les ganglions furent implantés dans trois sites : inguinal (n=8), poplité (n=30), inguinal et poplité (n=26) en fonction de la topographie de l’affection et des sites donneurs potentiels. Les résultats sont meilleurs si les transplants de ganglions sont réalisés précocement.Cette triade (lympho-IRM, transplantation de ganglions lymphatiques et facteurs de croissance VEGF-c) constitue une approche innovante dans le traitement du lymphœdème congénital hypoplasique. Nos résultats se répartissent ainsi : stade 1: 7 améliorations sur 8 cas, stade II : 12 guérisons et 18 améliorations sur 30 cas, stade III : 24 améliorations sur 26 cas. Ces résultats furent obtenus grâce à la prise en charge multidisciplinaire: chirurgiens, biologistes, généticiens, radiologues, kinésithérapeutes.