Dysplasie rénale multikystique et anomalie génitale interne homolatérale : une association attendue

Le but ce travail est d’étudier l'incidence, la nature, ainsi que la prise en charge des malformations génitales internes associées aux dysplasies rénales multikystiques de l’enfant (DRMK). Matériel et Méthodes. Dans cette étude rétrospective (Pavillon Mère-enfant CHU nord, Timone-Enfants, Fondation St Joseph) nous avons analysé au cours des 7 dernières années, 93 patients porteurs de DRMK révélées avant la naissance. Ces enfants ont bénéficié d’explorations échographiques, radiographiques (cystographie rétrograde et mictionnelle) et scintigraphiques en période néonatale.Résultats. Le diagnostic de dysplasie rénale multikystique associée à une malformation des organes génitaux internes a été confirmé dans 11 cas après exploration à la naissance de dysplasies dépistées pendant la grossesse. Trois malformations génitales internes ont été diagnostiquées respectivement à l'âge de 1, 12 et 14 ans devant une épididymite, une douleur pelvienne liée à une aménorrhée, et fortuitement au décours de l'exploration d’une douleur lombaire. Le sexe ratio était 10:4 (M : F). Le côté gauche était impliqué dans neuf cas. Ces malformations génitales se décomposaient en : trois cas de persistance du canal de Gartner, six masses kystiques rétro et latérovésicales (persistance du canal mésonéphrotique), quatre autres masses kystiques pelviennes associées à des dysplasies rénales compressives et une fois un hémivagin borgne avec rein unique aboutissement d’une DRMK involuée. Neuf patients ont été observés, et quatre ont bénéficié d’une néphro-urétérectomie et une d’une ouverture de son hémivagin borgne. Tous les patients ont été suivis tous les 6 mois (suivi moyen 6.54 ans, de 36 mois à 14 ans).Conclusion. Quinze pour cent des enfants porteurs de dysplasie rénale multikystique ont une malformation génitale interne siégeant du même côté que la dysplasie (14/93 = 15.1%). Les kystes des vésicules séminales chez le garçon et des canaux de Gartner chez la fille sont présents même si la dysplasie a involué. Ces résultats suggèrent que le suivi des DRMK doit être effectué jusqu'à la puberté pour suivre le devenir de ces anomalies génitales homo latérales qui est inconnu, et pour détecter et agir sur celles qui peuvent devenir symptomatiques à l’âge adulte. Ce travail soulève aussi la question de certaines anomalies génitales internes associées chez les adultes à un rein unique controlatéral dont on peut penser qu’il pourrait s’agir d’une DRMK involuée.