Dysplasie multikystique sur rein en fer a cheval chez l’enfant: un redoutable piège diagnostique pour le chirurgien.

Lorsqu’une dysplasie multikystique (DMK) siège sur un rein en fer à cheval (RFC), ce dernier n’est que rarement reconnu sur les examens radiologiques. Le chirurgien pédiatre se trouve alors confronté à un redoutable piège, car il risque de le méconnaître durant l’intervention, et de léser le rein sain. Il s’agit de surcroît d’une combinaison malformative exceptionnelle (environ un cas pour trois millions d’enfants). Matériel et méthode :Les auteurs rapportent une série multicentrique rétrospective de 8 cas d’association DMK + RFC. Sept cas ont été dépistés par l’échographie anténatale, un cas a été diagnostiqué à l’occasion d’une pyélonéphrite aigue survenue à l’âge de 4 mois. Dans quatre cas seulement, le diagnostic DMK+RFC a été posé radiologiquement, dans les quatre autres cas, il s’est agi d’une découverte opératoire. Six ont été opérés en raison du volume de la masse ou d’une complication, deux ont été surveillés. L’examen le plus fiable pour poser un diagnostic préopératoire dans cette série s’est révélé être l’échographie, qui a permis le diagnostic quatre fois sur huit. L’UIV (6 cas) n’a confirmé le diagnostic qu’une seule fois ; la scintigraphie (5 cas), et le scanner (1 cas) n’ont jamais permis le diagnostic, ne décelant pas l’isthme caractéristique du rein en fer à cheval. Dans un cas, l’exploration per-opératoire a méconnu l’association malformative, ce qui a conduit à l’exérèse accidentelle de la partie saine du rein en fer à cheval. Discussion : La dysplasie multikystique (DMK) est l’anomalie kystique rénale la plus fréquente de l’enfant (1 pour 5OOO naissances). Le plus souvent diagnostiquée durant la période anténatale, son diagnostic postnatal revient à l’échographie. L’intervention est réservée aux formes très volumineuses ou aux complications : infection urinaire ou hypertension artérielle. Un examen fonctionnel (UIV ou scintigraphie rénale) est parfois demandé par certaines équipes. Aucun autre examen radiologique n’est habituellement pratiqué chez le nouveau-né ou le nourrisson en cas de diagnostic de DMK. Le rein en fer à cheval (RFC) est une anomalie de fusion assez fréquente (O,15 % de la population). N’étant pas pathologique par elle-même, elle est découverte soit fortuitement, soit à l’occasion d’une pathologie intercurrente. Le diagnostic positif se fait essentiellement chez l’enfant sur l’échographie qui peut visualiser l’isthme pré-vertébral, ou montrer une anomalie de rotation des bassinets. L’UIV peut montrer une ectopie pelvienne, une obliquité anormale de l’axe rénal, une malrotation des bassinets, des calices inférieurs pré-vertébraux, une déviation du trajet urétéral. La scintigraphie rénale au DMSA ou le scanner peuvent montrer la fixation pré vertébrale de l’isthme. Ces anomalies, typiques lorsque les deux reins et l’isthme sont fonctionnels, disparaissent lorsqu’un des reins est dysplasique et que l’isthme est constitué de tissu fibreux ou kystique ne s’opacifiant pas. Dans l’association DMK + RFC, l’isthme est en partie détruit par la DMK, laissant place à des kystes. L’anatomie du rein sain est alors proche de celle d’un rein non soudé avec absence possible des signes habituels de RFC. La difficulté du diagnostic de l’association malformative est alors extrême, d’autant plus d’ailleurs qu’elle est exceptionnelle. Le meilleur examen est l’échographie, qui ne permet pourtant le diagnostic que dans un cas sur deux. Le scanner, qui n’a aucune indication habituellement dans le cadre des uropathies de l’enfant, n’a pas d’intérêt diagnostique. L’UIV peut être normale, de même que la scintigraphie, du fait de la disparition fonctionnelle de l’isthme. Conclusion :La dysplasie multikystique, lorsqu’elle siège sur un rein en fer à cheval, masque les signes directs et indirects décrits lorsque l’isthme est fonctionnel (rotation des calices, obliquité inverse du rein). L’absence habituelle de diagnostic pré-opératoire, la perte des repères anatomiques habituels, et l’extrême rareté de cette association malformative constituent ainsi un redoutable piège pour le chirurgien, qui risque de la méconnaître en cas d’intervention.