Implant auditif du tronc cérébral : réhabilitation de l’audition dans la neurofibromatose de type 2 (NF2) et dans d’autres indications non-NF2.

L’implant auditif du tronc cérebral est une technologie qui permet de réhabiliter l’audition en cas de surdité rétro-cochléaire non appareillable même par implant cochléaire : Neurofibromatose de type 2 (NF2) et autres indications (ossifications cochléaires totales bilatérales, associations de schwannome vestibulaire à une surdité controlatérale, malformations cochléaires majeures et aplasies du nerf cochléaire).Materiel & Methodes : Entre 1996 et 2009, 48 patients âgés de 16 à 72 ans ont bénéficié d’un implant du tronc cérébral Nucleus® placé par voie d’abord rétrosigmoïde ou translabyrinthique. Dans 40 cas de NF2, l’indication a été portée soit lors de l’ablation du premier schwannome vestibulaire (n=10), soit lors de l’ablation de la seconde tumeur (n=21) ou même à distance (n=9). Quatre patients ont été implantés après échec d’une procédure radiochirurgicale. Deux patients ont été implantés de façon bilatérale.Les 10 autres indications étaient 4 cas d’ossification cochléaires bilatérales post-méningitique, 4 cas de SV associé à une surdité contro-latérale, une malformation de Mondini et une otospongiose bilatérale avancée. Les résultats auditifs ont été évalués en testant la reconnaissance des mots en liste ouverte et la compréhension de phrases usuelles.Résultats : 75% des patients sont des utilisateurs réguliers de leur implant. Les résultats montrent que chez les patients NF2 le meilleur bénéfice fonctionnel auditif est obtenu dans les cas de schwannome vestibulaire de taille moyenne, avec une privation auditive du côté implantée brève ou nulle. Les meilleurs résuktats permettent d’atteindre des niveaux comparables à ceux obtenus avec un implant cochléaire, avec possibilité de compréhension sans le support de la lecture labiale . Les résultats moyens correspondent à une amélioration significative de la compréhension de la parole lors de l’utilisation de l’implant. Les facteurs de mauvais pronostic (fonction limitée à l’alerte ou aucun bénéfice) sont une privation auditive prolongée, une taille tumorale supérieure à 30 mm, une difficulté à la mise en place du porte électrodes en per opératoire et l’activation de moins de 10 électrodes avec des sensations auditives. Dans les cas de surdité totale post méningitique avec ossification cochléaire le résultat obtenu est tout à fait comparable à celui des implants cochléaires dans cette indication (surdité post méningitique sans ossification). Il en est de même pour les autres indications non tumorales (hors NF2).Conclusion : Ces résultats démontrent que l’implant auditif du tronc cérébral apporte un bénéfice fonctionnel chez les patients NF2, ce d’autant que la privation auditive est brève et que la taille tumorale est limitée. En cas d’ossification cochléaire post méningitique le résultat est comparable à celui d’un implant cochléaire.