L’apport de la distraction osseuse pour les faciocraniosténosesEarly frontofacial monobloc advancement with distraction for faciocraniosynostosis.

La stratégie de prise en charge des faciocraniosténoses comprendhabituellement au moins deux temps opératoires majeurs: un avancement frontal avant un an pour traiter la craniosténose,et un ou plusieurs avancements faciaux pour corrigerla rétrusion faciale. L’avancement fronto-facial monoblocest une intervention qui permet de corriger simultanément cesdeux anomalies faciale et crânienne, mais sa morbidité en arestreint l’indication. Les techniques d’ostéodistraction ont faitla preuve de leur efficacité dans le traitement des anomaliescongénitales, sur la plupart des segments osseux crânio-faciaux.Nous rapportons l’expérience chez 55 enfants (âgés de 5 mois à14 ans) d’ostéotomie fronto-faciale avec ostéodistraction. L’interventionconsistait en une ostéotomie de type fronto-facialemonobloc totale avec mobilisation per-opératoire sans avancement.Quatre distracteurs (KLS Martin-Medizin), deux frontauxsupra-orbitaires et deux faciaux rétro-malaires étaientpositionnés et synthésés avec matériel d’ostéosynthèse. Chezles patients les plus jeunes, une broche transfaciale était utiliséeentre les deux systèmes malaires. La distraction était débutée àJ5 en moyenne (J5 à J15) avec un rythme de 1mm par jour surchaque distracteur. L’avancement était mené jusqu’à la butéemaximale des dispositifs ce qui nécessitait de 15 à 20 jours. Lerecul maximal est de 6 ans actuellement. Les dispositifs sontlaissés au moins six mois.La correction de l’exorbitisme supérieur et inférieur était obtenuedans 94% des cas permettant de rétablir l’occlusion palpébraledans les cas extrêmes. La correction de la rétrusion maxillaireétait également satisfaisante chez 75% des enfants, maisau prix d’un open-bite résiduel. La correction des symptômesrespiratoire est obtenue dans la plupart des cas (correction del’hypoxémie nocturne) mais le syndrôme d’apnées du sommeilreste présent. Le taux d’infection est de 4% dans les cas primaireset de 8% dans les cas secondaires. La conservation de l’avancementinitial semblait obtenue, mais l’ostéogénèse restaitlimitée sur le site crânien.L’utilisation de la distraction lors d’un avancement frontofacialmonobloc semble en réduire la morbidité. Il serait ainsi possibled’augmenter les indications d’une telle procédure dont leprincipe est adapté aux faciocraniosténoses sévères. Une modificationde la stratégie est donc possible bien que le retrait desdistracteurs reste nécessaire, et que l’insuffisance de croissancegénétique nécessite d’autres interventions ultérieurement.