Place de la gastrectomie totale préventive dans le cancer gastrique héréditaire chez les porteurs de mutations Cadherine E. A propos de 2 observationsIndication for the prophylactic total gastrectomy in the hereditarydiffuse gastric cancer in carriers of E-Cadherin mutation. Two observations.

But : Le Cancer Gastrique Diffus Héréditaire (CGDH) est un cancerrare de l'adulte dont le pronostic est souvent défavorable. Laprise en charge des patients est difficile car la surveillance endoscopiqueclassique ou par chromoendoscopie est insuffisante comptetenu du caractère diffus et à développement rapide de ces tumeurs.Dans ses formes héréditaires les mutations germinales du gène ECadherine(CDH1) à l'origine de cette prédisposition ne sont identifiéesque dans 30% des cas. Nous rapportons la prise en charge de 2patients asymptomatiques porteurs d'une mutation CDH1 qui ontbénéficié d'une gastrectomie totale prophylactique (GTP).Patients et méthodes. Deux patients (22 et 30 ans) appartenant àune famille décimée par trois CGDH ont été soumis à une GTPavec reconstruction sur une anse en Y de type Roux.Résultats. L'examen anatomo-pathologique de l'estomac n'a pasmontré de foyer carcinomateux malgré la multiplicité des prélèvements.Il n'y a pas eu de complications opératoires. On notait unediarrhée et une perte de poids de 5,5 kg qui se stabilisaient en 3mois. Il n'avait pas d'autre complication.Discussion : Cinq points sont discutés: 1/ Le bilan endoscopiquepré-opératoire avec recherche de microfoyers tumoraux et d'ectopiegastrique. 2/ L'intérêt limité de la chromoendoscopie. 3/ La nécessitéde la rigueur de la technique chirurgicale pour assurer l'exérèsede la totalité de la muqueuse gastrique. 4/ Le spectre tumoral élargides mutations CDH1 au sein, au côlon et la prostate. 5/ Une propositionde l'arbre décisionnel à discuter devant un CGDH.Conclusion : La décision de GTP est souvent difficile à prendrechez les patients asymptomatiques mais elle écarte tout risque decancer de l'estomac, ce qui ne dispense pas de la poursuite de lasurveillance polyviscérale de ces patients.