Chirurgie des tumeurs neuro-endocrines du pancréas (TEP) dans le cadre de la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1)Surgical treatment of duodenopancreatic neuroendocrine tumors(PETs) associated with multiple neoplasia type 1 (MEN1).

Le but de cette étude est d’étudier le résultat d’une approche chirurgicaleagressive des tumeurs neuro-endocrines duodénopancréatiques(TEP) survenant dans le cadre de la néoplasie endocriniennemultiple de type I (NEM I). Il n’y a pas encore de consensussur leur traitement. Nous avons pris le parti d’opérer tous lespatients atteints de NEM I porteurs de TEP fonctionnelles et ausside TEP non fonctionnelles visualisées en imagerie d’un diamètresupérieur à 1 cm. Tous les opérés ont été suivis annuellement depuis1997 par tests biochimiques et imagerie. 26 patients avec NEMI génétiquement confirmée ont bénéficié d’une résection duodénopancréatiquepour TEP fonctionnelles (n=17) ou TEP non fonctionnelles(n = 9). 10 patients (38%) étaient porteurs des tumeurs malignesdéfinies par la présence d’adénopathies envahies (n=10) et/oumétastases distales (n=2). L’approche chirurgicale a été sélectivesuivant le type, la localisation et la taille des TEP. 4 patients avecsyndrome de Zollinger Ellison (SZE) ont bénéficié d’une duodénopancréatectomiecéphalique avec préservation pylorique (DPCPP)comme intervention initiale ou réintervention. 20 patients ont bénéficiéd’autres types de résection duodéno-pancréatique et deuxd’une énucléation d’une TEP solitaire. Après un suivi moyen de 83mois [extrême 5-241], 24 opérés sont vivants et 2 sont décédés decause non relatée à la maladie pancréatique. Tous les opérés pourinsulinome ou vipome et 7 des 11 opérés pour SZE sont biologiquementguéris dont les quatre patients ayant bénéficié d’une DPCPPpour SZE. Néanmoins, 19/26 (73%) ont développé de nouvellesTEP de petite taille, inférieures à 1 cm, dans le moignon pancréatiquemais aucun n’a pour l’instant de métastase détectable en imagerie.En conclusion, la chirurgie précoce et agressive des TEP chez lespatients atteints de NEM I prévient le développement de métastaseshépatiques qui constituent la plus létale des composantes de la maladie.La DPCPP pourrait bien être le procédé de choix pour letraitement des SZE dans le cadre des NEM I, si d’autres étudesmenées à grande échelle le confirment.