La malacoplakie génito urinaire : étude de 14 casGenito urinary Malakoplakia : a 14 case retrospective study.

La malacoplakie est une maladie rare avec lésions pseudo tumoralesconstituées de macrophages contenant des bactéries coliformes nonphagocytées par déficit des microtubules macrophagiques diminuantla bactéricidie. Elle est caractérisée par un granulome spécifiqueconstitué de cellules de Von Hansemann à cytoplasme éosinophilecontenant des corps calcifiés de Michaelis- Gutmann, reliquatsmembranaires phospholipidiques intra cytoplasmiques colorés parle P.A.S. Les lésions sont essentiellement urologiques avec une prédominancevésicale et génitale. Elles peuvent être digestives surtoutcoliques et rectales.Cette étude rétrospective et multicentrique a porté sur quatorze malades.Il s’agissait de 9 hommes et 5 femmes d’âge moyen 62 ans(37 à 85 ans). La localisation était : prostatique, épididymaire et/outesticulaire, vésicale isolée ou extensive vésico- urétérale dont cinqavaient un retentissement sur le haut appareil avec altération de lafonction rénale. .Les résultats des traitements ont été évalués avec un recul de 4 à120 mois.Sur le plan du traitement médical : une antibiothérapie adaptée a étéutilisée dans les 14 cas. Le traitement par béthanéchol chloride(UrécholineR ou MyocholineR) n’a été utilisé que dans 5 cas sur 14et dans deux formes très extensives, ce traitement a permis la guérison.Sur le plan du traitement chirurgical : les atteintes localisées ont étéguéries par un geste endoscopique ou une exérèse avec drainagechirurgical associés au traitement médical.Dans les cas avec retentissement sur le haut appareil, un traitementendo urologique (néphrostomies percutanées, sondes double « J »uni ou bilatérales) a permis l’action du traitement médical avecnormalisation ou amélioration de la fonction rénale.Globalement sur 14 cas avec un perdu de vue, 13 cas ont pu êtrecontrôlés sans récidive. Deux malades sont décédés de l’évolutiond’un cancer, sans lésion de malacoplakie. Deux patientes sont toujourssous traitement associant antibiotique et béthanéchol chlorideavec des biopsies vésicales négatives.La fréquence de la malacoplakie est sous estimée. Des facteurs favorisantscomme une maladie intercurrente avec immuno suppressionou une corticothérapie ont été rapportés. Le germe le plus fréquemmentretrouvé est l’Escherichia Coli. Sur le plan physiopathologique,les rôles respectifs des cholinergiques sur le GMP cycliqueet des agents adrénergiques élevant l’AMP cyclique intra cellulaire sont discutés. La baisse du rapport GMPc sur AMPc intra cellulairea été observée dans la malacoplakie et dans la maladie de Chediak-Higashi. Les agonistes cholinergiques rétablissant ce rapportGMPc / AMPc intra cellulaire en restaurant les fonctions des polynucléairesneutrophiles favoriserait le processus thérapeutique.Les atteintes urogénitales épididymo testiculaire ou prostatique isoléessont rares avec une cinquantaine de cas publiés : une antibiothérapied’au moins 4 semaines permet la guérison.Les atteintes vésicales isolées ou diffuses avec retentissement sur lehaut appareil peuvent compromettre la fonction rénale. Le pronosticdes atteintes du bas appareil est favorable sous antibiothérapie prolongée.Dans les formes très sévères des gestes d’exérèse large ontpu être réalisés. Dans un cas de sténoses étagées des deux uretères,des dérivations par néphrostomies percutanées, sondes double « J »et une antibiothérapie au long cours associée au béthanéchol chlorid,ont permis d’éviter une chirurgie complexe sans toxicité importante;il n’est pas possible de recommander une dose et une duréede traitement. La surveillance des malades doit être longue en raisondu risque de récidive à distance.Le traitement médical actuel de la malacoplakie est basé sur l’antibiothérapieadaptée au cotrimoxazole triméthoprime ou aux fluoroquinolones.Le rôle du béthanéchol chloride est à préciser. Troisgroupes de malades sont à distinguer :- les malades infectés chroniques où la maladie est caractéristique etpeut être traitée par l’antibiothérapie associée à un geste chirurgicalou endo-urologique adapté au siège de la lésion.- les immunodéprimés où la corticothérapie aggrave l’affection imposantson arrêt. L’antibiothérapie et la chirurgie sont efficaces.- chez les cancéreux, le pronostic est conditionné par la néoplasie,même si la malacoplakie a pu être contrôlée par une antibiothérapieadaptée.