TNE duodénopancréatique et NEM1. Quand intervenir ? Comment surveiller ?

La Néoplasie Endocrinienne Multiple de type 1 (NEM1 ou syndrome de Wermer) est un syndrome héréditaire rare (prévalence entre 1/20000 et 1/50000) à transmission autosomique dominante, lié à des mutations du gène suppresseur de tumeur MEN1, codant pour la ménine, et à pénétrance élevée, supérieure à 98% à la cinquième décade. Si l’expression clinique de la NEM1 est hétérogène, les 3 principales atteintes sont l’hyperplasie parathyroïdienne, les tumeurs neuroendocrines duodénopancréatiques, et les tumeurs antéhypophysaires. Si l’atteinte parathyroïdienne est la plus fréquente, le pronostic est principalement lié à l’atteinte pancréatique : tumeurs neuroendocrines non fonctionnelles (75%) et tumeurs fonctionnelles insulinome (25%) et gastrinome (10%) pour ne citer que les plus fréquentes. Devant ces tumeurs dont la nature et l’histoire naturelle sont très différentes, plusieurs options se discutent allant d’une simple surveillance à une chirurgie lourde comme la duodénopancréatectomie céphalique