Léiomyosarcome de la veine cave inférieure : 20 observations

De 1979 à 2004 nous avons pris en charge 20 léiomyosarcomes de la veine cave inférieure. Trois malades n'ont pas été opérés : l'un en raison de métastases hépatiques multiples qui ont entraîné le décès dans les 6 mois, l'autre en raison d'un décès immédiatement préopératoire par engagement de l'extrémité supérieure de la tumeur dans la valvule tricuspide, le dernier du fait du refus du malade. Dix-sept malades ont été opérés. Deux tumeurs n'intéressaient que le segment sous-rénal de la VCI; 12 intéressaient son segment sus-rénal et/ou rétro-hépatique; trois intéressaient son segment sus-hépatique. La chirurgie a été faite par voie abdominale pure dans 10 cas et par voie thoraco-abdominale dans 7 cas. Une résection simple de la VCI a été faite dans 5 cas, un remplacement prothétique dans 10 cas, une plastie de la VCI et un pontage palliatif méso-atrial chacun dans un cas. Les gestes associés ont consisté en 11 néphrectomies droites, une auto transplantation rénale droite, 7 fistules artério-veineuses complémentaires, quatre hépatectomies (deux droites, deux gauches élargies) et deux remplacements de carrefour aortique. Il y a eu trois décès post-opératoires à J3 et J7 par défaillance multiviscérale et à J46 par fistule duodénale après traitement d'un ulcère hémorragique. Treize des 14 malades survivants ont eu une chimiothérapie complémentaire post-opératoire, associée quatre fois à une radiothérapie. Après un suivi moyen de 50,0 mois, 5 malades sont vivants (deux sans, trois avec des métastases), et 9 malades sont décédés après un suivi moyen de 35,3 mois (7 de métastases, deux de complications de la chimiothérapie). Les léiomyosarcomes de la VCI restent une pathologie gravissime. L'exérèse chirurgicale, associée à la chimiothérapie, ne permet habituellement pas la guérison de ces tumeurs mais permet seule d'assurer une survie relativement prolongée.