Chirurgie précoce des cancers médullaires thyroïdiens familiaux. Résultats chez 71 patients.

Depuis 1993, le diagnostic de cancer médullaire familial de la thyroïde (FCMT) est établi par la mise en évidence de mutations du proto-oncogène RET. Le fichier du Groupe d'Etude des Tumeurs à Calcitonine (G.E.T.C) a permis d'analyser les constatations anatomopathologiques et les résultats de la chirurgie chez 71 patients opérés avant l'âge de 20 ans par les membres de l'AFCE. Tous faisaient partie de familles connues de NEM II ou FMTC et étaient porteurs de la mutation familiale. Tous avaient une calcitonine (CT) basale (n<10pg/ml) et/ou stimulée après injection de pentagastrine (Test pg : n<30 pg/ml) anormale. Tous ont eu une thyroïdectomie totale (critère d'inclusion). Un geste ganglionnaire a été associé dans 61 cas : 9 prélèvements isolés et 52 curages ganglionnaires. L'examen anatomo-pathologique a visualisé un CMT dans 66 cas (93 %), multifocal dans 54 cas, associé à une hyperplasie des cellules C (HCC) dans 50 cas. L'HCC était isolée dans 6 cas. Un envahissement ganglionnaire a été trouvé dans 4 cas. Une absence de guérison (test pg positif) postopératoire ou à distance a été observée dans 6 cas. Le geste ganglionnaire peut être considéré comme inadapté dans 5 de ces 6 cas. La morbidité récurrentielle a été nulle. Six patients ont eu une hypoparathyroïdie, transitoire dans 5 cas, définitive dans 1 cas. Dans cette série, il n'y a pas eu de chirurgie prophylactique puisque tous les patients présentaient des lésions histologiques des cellules C. Si l'indication d1une thyroïdectomie totale précoce n'est pas discutable, l'accord n1est pas encore fait sur l'âge auquel l1intervention doit être proposée, sur l'intérêt du dosage préopératoire de la CT et sur la nécessité d'associer systématiquement un curage ganglionnaire en cas de chirurgie prophylactique.