Exérèses mutiviscérales dans les polyposes familiales adénomateuses. A propos de 9 observations.

Séance du mercredi 28 avril 2004 (pas de sujet Principal)

Résumé

Les auteurs rapportent 9 observations de patients atteints de polypose adénomateuse familiale qui ont nécessité une exérèse multiviscérale. Il s'agissait de 7 hommes et 2 femmes dont la moyenne d'âge allait de 22 à 43 ans lors de la première intervention chirurgicale. Six patients sur 9 ont bénéficié d'une enquête génétique confirmant une mutation sur le gène APC. Le nombre d'interventions allait de 2 à 6 par patient avec une moyenne de fréquence de 4. Huit patients sur 9 ont eu une colectomie totale et 7 fois sur 8 de 1 ère intervention, et 7 fois suivie d'une coloproctectomie. Sept patients ont eu une DPC. De tous ces patients, 3 sont décédés de la maladie à distance de la 1ère intervention, les 6 autres étant toujours vivants et suivis. A propos de ces 9 patients, les auteurs insistent sur la possibilité d'exérèse multi-viscérale en termes de survie et d'assez bonne qualité de vie malgré une mutilation digestive souvent importante.