La prise en charge des tumeurs du sac endolymphatique : un travail d’équipe

La tumeur du sac endolymphatique (TSEL) est une tumeur rare du rocher survenant de façon sporadique ou intégrée dans une maladie de von Hippel-Lindau (VHL). Il s’agit d’une néoplasie de bas grade dont les métastases sont exceptionnelles mais qui se caractérise par son extrême vascularisation. Dans la maladie de VHL, la fréquence des TSEL est comprise entre 3,6% et 16% selon les séries. La fréquence des atteintes bilatérales est de 30% dans la maladie de VHL contre 1% dans le cas des TSEL sporadiques. A noter que l’on retrouve également une forte proportion de mutation germinale du gène VHL (39%) dans les cas dit sporadiques de TSEL. Les symptômes sont aspécifiques et les erreurs diagnostics radiologiques fréquentes (métastases d’un adénocarcinome rénal ou kyste anévrysmal). Le traitement de choix est l’exérèse chirurgicale précoce afin de permettre la sauvegarde de l’oreille interne. Son caractère extrêmement hémorragique impose une collaboration étroite entre neuroradiologues interventionnels et otologistes afin d’obtenir une tumeur la plus avasculaire possible.Les vaisseaux nourriciers proviennent le plus souvent de l’artère carotide externe ou vertébrale, plus rarement de l’artère carotide interne dans sa portion intra-pétreuse. Mais la taille des vaisseaux rend parfois l’artério-embolisation impossible et doit alors faire envisager une embolisation par ponction directe au cours de laquelle l’otologiste peut faciliter la voie d’abord. Enfin, dans le cadre de la maladie de VHL, les TSEL, sont souvent moins agressives compte-tenu du dépistage régulier des patients. Notre expérience de centre de référence depuis plus de 20 ans et notre collaboration étroite avec les neuroradiologues interventionnels et les neurochirurgiens ont permis l’élaboration d’une stratégie de prise en charge optimale de ces tumeurs associant embolisation maximale préopératoire et chirurgie la plus complète possible.Commentateur:Stéphane RICHARD (Kremlin Bicêtre, Paris)