Place actuelle de la chirurgie dans la Neurofibromatose de type 2

La Neurofibromatose de type 2 est une maladie génétique caractérisée par le développement de tumeurs multiples bénignes du système nerveux central et périphérique.La grande majorité des patients présente un schwannome vestibulaire bilatéral, la moitié des méningiomes souvent multiples et une grande partie, des tumeurs intra (épendymomes) ou extra-médullaires (schwannomes et méningiomes).La chirurgie de chacune de ces tumeurs est codifiée avec une difficulté particulière pour la chirurgie de certains schwannomes vestibulaires pour conserver la fonction auditive et la fonction faciale ainsi que les épendymomes.Il y a plusieurs années, une tendance a été d’envisager une intervention chirurgicale « proactive », en particulier dans les formes familiales où un diagnostic est possible avec des tumeurs de petite taille. Cette stratégie est actuellement très discutée.Des alternatives thérapeutiques à la chirurgie ont émergés récemment: en particulier, l’utilisation de l’Avastin (Bevacizumab) et dans certains rares cas, la radiochirurgie. Certains schwannomes vestibulaires sont sensibles à l’avastin mais il s’agit d’un traitement par voie intra-veineuse avec des effets secondaires potentiels à moyen terme. A l’inverse, les méningiomes ne répondent pas à ce traitement. Enfin, des techniques de réhabilitation de l’audition en cas de surdité sont disponibles : implant cochléaire, implant auditif du tronc cérébral.La difficulté actuelle de la prise en charge de la NF2 est de savoir utiliser toutes les solutions thérapeutiques au bon escient. Il reste essentiel d’évaluer l’histoire naturelle de chaque tumeur et le retentissement clinique tout en balançant la qualité de vie des patients et le retentissement fonctionnel des traitements. Des schémas thérapeutiques émergent, associant de la chirurgie à traitements complémentaires tout en gardant à l’esprit la possibilité d’identifier à court/moyen terme de nouveaux traitements médicaux pouvant bloquer l’évolution de la maladie.Ces décisions thérapeutiques parfois complexes sont prises au décours de consultations multidiscplinaires où le patient est évalué et pris en charge sous tous ses aspects, somatiques et psychologiques afin de les accompagner au mieux dans cette maladie chronique.(Neurochirurgie/ORL, Centre de Référence Neurofibromatose de type 2, CHU Pitié, Paris) Commentateur : Marc SANSON (Pitié, Paris)