La chirurgie in utero pour les foetus porteurs d’une hernie de coupole diaphragmatique

La hernie de coupole diaphragmatique (HCD) touche environ un enfant né vivant sur 3000. Un défaut très précoce de fermeture du diaphragme est responsable d’une altération du développement et de la physiologie pulmonaire. Le diagnostic de hernie de coupole diaphragmatique est actuellement fait, en France, en période prénatale dans 80% des cas. L’évaluation pronostique, telle que recommandée par le Centre de Référence Maladie Rare Hernie de Coupole Diaphragmatique (créé en 2008), repose sur la mesure du poumon controlatéral à la hernie (LHR o/a), la localisation du foie et la mesure du volume pulmonaire à l’IRM. La prise en charge post-natale des enfants porteurs de HCD a évoluée depuis 20 ans mais le taux de survie globale de ces enfants n’est que de 60%. En raison de ce taux encore peu satisfaisant et après l’échec de la chirurgie in utero à utérus ouvert, un traitement in utero par fœtoscopie est en cours d’évaluation. Plus de 300 cas de FETO ont été réalisés à travers le monde et il existe, pour l’instant, encore peu de publications sur le sujet. Les complications de cette technique sont essentiellement la rupture prématurée de la poche des eaux et l’accouchement prématuré. Deux essais randomisés, FETO 1 et 2, qui s’adressent respectivement aux formes intermédiaires et sévères de HCD sont en cours afin d’évaluer cette techniques.Commentateur : Denys PELLERIN (Paris)