Traitement in utero des valvulopathies

Les fœtus porteurs d’une sténose aortique critique au 2ème trimestre de la grossesse montrant un ventricule gauche dilaté et peu contractile, une inversion du flux inter-atrial, un gradient de pression élevé dans la fuite mitrale, une valve peu mobile et un flux rétrograde dans la crosse aortique en l’absence d’obstacle sous valvulaire, sont susceptibles de développer une hypoplasie du cœur gauche. De même, les fœtus porteurs d’une atrésie pulmonaire avec un septum ventriculaire intact (APSI) sans ouverture systolique ni flux Doppler couleur à travers la valve, un ventricule droit identifiable mais qualitativement petit et un gradient de pression élevé dans la fuite tricuspide, sont susceptible de développer une hypoplasie du ventricule droit. Chez ces patients, une valvuloplastie anténatale, respectivement aortique ou pulmonaire, peut tenter d’interrompre la séquence malformative vers l’hypoplasie ventriculaire et augmenter les chances d’obtenir une réparation biventriculaire après la naissance.Au cours des 5 dernières années à l’hôpital Necker-Enfants Malades, une valvuloplastie percutanée a été proposée dans les cas référés avant 32 semaines avec une sténose aortique critique. Au cours des 2 dernières années, cette prise en charge a aussi été proposée dans les cas d’APSI évolutives et mal tolérées, comme une alternative à l'interruption médicale de grossesse (IMG). Le geste est réalisé sous guidage échographique en utilisant une aiguille 17-18 G et un cathéter de dilatation coronarienne. Les résultats sont décrits en termes de réussite technique, de survie fœtale et périnatale et à travers les interventions postnatales et l’obtention d'une circulation biventriculaire. Une anesthésie générale est administrée au fœtus et une anesthésie locale ou péridurale est administrée à la femme enceinte.Trente-deux (32) cas ont été référés pour sténose aortique critique et 33 pour APSI sur la période d'étude. Une valvuloplastie a été réalisée chez respectivement 24 (72%) et 6 (18%) de ces cas. Un décès peropératoire est survenu dans respectivement 3/24 (12,5%) et 2/6 (33%). Un échec technique est survenu 4 fois sur 30. Malgré l'intervention prénatale, une IMG a été réalisée dans 7 cas en raison de l’évolutivité de la cardiopathie. Une réparation biventriculaire a pu être réalisée dans respectivement 7/10 et 3/3 des cas de sténoses aortiques et d’APSI avec un suivi moyen de 30 mois. On déplore 2 décès néonataux tardifs (choc cardiogénique et septicémie). Ces résultats semblent favorables en comparaison de l’évolution des cas qui n’ont pas eu de valvuloplastie prénatale, mais ces données sont très préliminaires.Un registre international de 202 valvuloplasties (186 aortiques et 16 pulmonaires) semblent aussi montrer un taux plus important de réparations biventriculaires après valvuloplastie prénatale (31,3% contre 18,5%) Conclusion: Dans les cas évolutifs de sténose aortique critique, une valvuloplastie anténatale pourrait permettre d’améliorer le pronostic au prix d’un risque de perte fœtale de 10-15%. Dans les APSI mal tolérées, ce traitement pourrait aussi avoir un intérêt mais le nombre de cas pris en charge est encore insuffisant pour conclure et le taux de pertes fœtales semble plus élevé. Une étude randomisée, bien que souhaitable, n’est probablement pas réalisable et l’utilisation de grands registres constituera sans doute la moins mauvaise alternative.Commentateur : Jacques MILLIEZ (Paris)