Exérèse, reconstruction, transplantation : quelles solutions chirurgicales pour la neurofibromatose de type 1 (Maladie de Von Recklinghausen)

La neurofibromatose 1 ou maladie de recklinghausen est la deuxième maladie génétique en France. L’espérance de vie de ses patients est réduite par l’apparition de lésion de tumeurs malignes des gaines nerveuses. Il en est de même de la qualité de vie profondément altérée par la présence de neurofibromes plexiformes. Il n’existe pas de traitement médical et seule la chirurgie peut permettre une amélioration de la qualité de vie. Les lésions aux niveau de la face ne répondent pas aux techniques classiques de chirurgie plastique. Enfin la présence de lésion complexes osseuses au niveau orbito palpébral font nécessiter souvent de corriger celles-ci en particulier pour les exophtalmies associées à des anomalies de la fente sphénoidale. Les exérèses massives de de tissus mous sont nécessaires. Elles peuvent être massivement hémorragiques et doivent permettre un repositionnement des unités esthétiques. Le principe est d’utiliser le coté de la face sain pour permettre de rééquilibrer la zone atteinte. Enfin lorsque l’exérèse est massive et bilatérale alors la transplantation faciale est une solution efficace. L’amélioration de la qualité de vie mesurée par la mesure du SF 36 démontre l’efficacité de cette chirurgie depuis l’exérèse de lésions le plus simple jusqu’à la greffe.Commentateur : Marie-Paule VAZQUEZ (Paris)