Paragangliomes : profil clinique et sécrétoire chez 39 patients.

Les paragangliomes sont définis comme des tumeurs chromafinnes extra-surrénaliennes. Cette étude rétrospective vise à définir leur profil clinique et sécrétoire. De 1971 à 2002, parallèlement à 190 phéochromocytomes, 39 paragangliomes ont été observés chez 38 patients (22 hommes, 16 femmes, âge moyen 41 ans). Neuf patients avaient une histoire familiale de phéochromocytome. Parmi ces 39 tumeurs, 35 étaient sous-phréniques (dont 6 de l'organe de Zuckerkandl et 2 de localisation vésicale), 32 sécrétaient des catécholamines (adrénaline exclusivement dans 2 cas, nonadrénaline exclusivement dans 12 cas, dopamine exclusivement dans 3 cas), 23 étaient hypertendus (dont 1 sans sécrétion de catécholamines), 19 étaient malins et 16 apparemment bénins. Parmi les 28 scintigraphies à la MIBG réalisées, 20 tumeurs captaient le radio-pharmaceutique. Tous les paragangliomes adrénalino-sécrétants étaient localisés soit dans la loge surrénalienne ou au niveau de l'organe de Zuckerkandl. Tous les paragangliomes exclusivement dopamino-sécrétants étaient malins. Le traitement a été chirurgical dans 35 cas, avec addition de radiothérapie externe et de MIGB à titre thérapeutique dans un cas chacun. Deux patients sont morts avant traitement, deux sont morts en postopératoire immédiat, deux ont présenté une maladie persistante après chirurgie, traitée avec succès par réintervention à 4 ans et traitement isotopique à 6 mois. Six patients récidivaient, dont un chez lequel la tumeur était définie initialement comme bénigne. Parmi les 9 patients porteurs de 10 paragangliomes familiaux , l'étude génétique a pu être faite 5 fois et a été chaque fois positive (2 VML, 3 SDH), 8 paragangliomes étaient malins dont 3 ont récidivé, 2 seulement n'étaient pas malins et n'ont pas récidivé. Le traitement des récidives a été chirurgical dans 4 cas, par la MIGB dans un cas et par la radiothérapie externe dans un cas. Cette étude montre une relation entre la localisation, l'expression clinique et la nature bénigne ou maligne de ces paragangliomes.