Insulinome d'origine génétique supposée chez l'adulte dans le cadre du syndrome de MEN 1. Validation de la stratégie chirurgicale de l'A.F.C.E./G.E.N.E.M. Vers une simplification de l'imagerie préopératoire et des dosages hormonaux peropératoires.

De 1971 à 2002, 82 patients ont été opérés pour insulinome (dans un même service de chirurgie à Lille) Cette étude s'intéresse à 13 patients porteurs d'insulinome avec polyendocrinopathie de type 1 (MEN) ou d'origine génétique supposée. Cette pathologie diffère des insulinomes sporadiques par la multicentricité des lésions pancréatiques. L'énucléation n'est pas recommandée dans ce contexte du fait de la fréquence de la persistance ou récidive du syndrome. Diverses études ont suggéré diverses stratégies de localisation préopératoire et de stratégie chirurgicale. Cette étude est une analyse rétrospective de la stratégie chirurgicale définie par l'Association Francophone de chirurgie endocrinienne (A.F.C.E.) et du Groupe d'Etude des Néoplasies Endocriniennes Multiples (G.E.N.E.M.) et vise à préciser la validité de cette stratégie en intégrant la contribution du diagnostic génotypique, en simplifiant les études d'imagerie préopératoires et en réévaluant la valeur des dosages peropératoires d'insuline en base et sous stimulation par la sécrétine. Nous recommandons la réalisation uniquement d'une échoendoscopie de la tête pancréatique sachant que 6 % des insulinomes sont iso-échogènes et la réalisation de routine d'une pancréatectomie gauche avec énucléation des tumeurs céphaliques sous échographie peropératoire et dosages hormonaux peropératoires. Des tentatives d'imagerie plus invasives (test de stimulation au calcium) ne sont suggérées qu'en cas de négativité de l'échoendoscopie de la tête pancréatique. L'administration peropératoire de sécrétine pour stimulation du pancréas endocrine insulaire normal peut être utile dans les cas difficiles surtout en cas de nesidioblastose associée et de réintervention. Douze des 13 patients ont été guéris à long terme par cette stratégie.