Transplantation intestinale et multiviscérale en pédiatrie

L'insuffisance intestinale est caractérisée par l'incapacité du tube digestif à assurer les apports nutritionnels nécessaires aux besoins de fonctionnement et de croissance chez l'enfant. Ses principales causes sont le grêle court, les dysmotricités intestinales étendues, et les diarrhées néonatales graves.Le traitement de première intention est la nutrition parentérale, qui peut dans la plupart des cas être cyclisée et réalisée à domicile après apprentissage des parents, et permet une survie à long terme de 90% des enfants, avec une qualité de vie quasi normale. En cas de grêle court, une adaptation survient avec la croissance, éventuellement aidée par des allongements chirugicaux du grêle, permettant de réduire voire arrêter la nutrition parentérale.La transplantation intestinale est indiquée en cas de complications graves de la nutrition parentérale: perte des voies d'accès veineux, sepsis répétés, hépatopathie, et/ou altération majeure de la qualité de vie de l'enfant et sa famille. Le greffon, qui provient d'un enfant de taille proche du receveur, comporte l'intestin grêle, et selon les cas: le colon droit, le foie et le bloc duodéno-pancréatique, l'estomac, les reins (greffe multiviscérale). L'intestin est un organe très immunogène et nécessite une forte immunosuppression.La survie des patients et des greffons à 10 ans est des 50% et 30 %, respectivement. La survie à long terme des greffons semble meilleure en cas de greffe hépatique associée. La qualité de vie est améliorée après greffe dans la plupart des cas: sevrage de la nutrition parentérale, fermeture des stomies digestives. Ces résultats restent nettement inférieurs à ceux de la nutrition parentérale à domicile et font de la transplantation intestinale un traitement rare et de deuxième intention.