Transplantation hépatique chez le nourrisson et l’enfant

En France, 70 enfants ont besoin chaque année, à un âge médian de deux ans, d’une transplantation hépatique (TH) pour traiter, le plus fréquemment une maladie congénitale cholestatique souvent cirrhogène (atrésie biliaire dans 60% des TH), moins fréquemment une insuffisance hépatique aigüe grave, une maladie métabolique ou une tumeur. La majorité des enfants a eu une laparotomie avant la TH. Le greffon le plus courant est un lobe gauche issu du partage d’un foie d’adulte décédé ou d’un donneur vivant.Les résultats globaux d’une expérience de 30 ans sont satisfaisants avec une survie actuarielle à 20 ans de 80% pour les patients et près de 70% pour les greffons. La diminution de la mortalité précoce, en particulier chez les nourrissons, améliore progressivement ces résultats.Les complications chirurgicales propres à la TH pédiatrique sont liées au volume du greffon, aux risques d’hémorragie et de perforation digestive pendant l’hépatectomie totale d’un enfant déjà opéré, aux anomalies anatomiques du syndrome de polysplénie des atrésies biliaires, aux difficultés de reconstruction veineuse et artérielle et à la précarité de la vascularisation artérielle des voies biliaires des greffons lobaires gauches. Prévention et traitement de ces complications ont progressé avec l’expérience partagée des chirurgiens, anesthésistes, réanimateurs et radiologues concernés.