Traitement conservateur du rhabdomyosarcome (RMS) vésico-prostatique : une expérience unique au monde

Introduction : Le traitement local du rhabdomyosarcome vésico-prostatique reste difficile malgré la chimiosensibilité de cette tumeur. Afin d’éviter une cysto-prostatectomie totale, nous avons développé un traitement conservateur associant chirurgie et curiethérapie.Méthode : Le principe de ce traitement est d’associer un geste chirurgical conservateur (prostatectomie partielle respectant l’urètre et/ou cystectomie partielle) à une curiethérapie interstitielle à bas débit de doses, délivrant 60 Gy au niveau de la prostate et du col vésical. La chirurgie accepte donc d’être non carcinologique avec un éventuel résidu macroscopique au niveau de la prostate.Résultats : De 19991 à 2011, 61 enfants (54 garçons, 6 filles), d’âge médian de 2 ans (extrêmes : 5mois-14ans) ont pu bénéficier d’un traitement conservateur après chimiothérapie initiale. Cinquante-six enfants ont eu une prostatectomie et/ou cystectomie partielle et 5 une tumorectomie ou une simple biopsie. Les uretères ont été réimplantés chez 25 enfants (41%) pour être éloignés du champ de la curiethérapie. Chez 39 enfants (65%) il existait un résidu macroscopique au niveau de la prostate et 57 (85%) avaient des cellules tumorales dans la pièce de résection. La survie globale à 5 ans est de 92% et la survie sans récidive de 83%. Avec un suivi médian de 6 ans (1 an-17 ans), 57 enfants sont vivants, 54 en première rémission et 3 en seconde rémission après rechute locale (1 récidive dans le champ de la curiethérapie). Quatre enfants sont décédés de métastases dont un avait aussi une récidive locorégionale en dehors du champ de la curiethérapie. Les résultats fonctionnels concernant la continence urinaire semblent satisfaisants : près de 80 % des enfants ont une continence normale mais des fuites diurnes peuvent apparaitre à long terme nécessitant un suivi urologique rapproché. Un questionnaire qualité de vie a été envoyé aux 22 enfants/parents ayant plus de 5 ans de recul : 17 ont répondu au questionnaire, 13 avaient une qualité de vie normale (71%). Quatre enfants avaient des fuites urinaires diurnes, nécessitant le port de protection pour 2 d’entre eux. Tous les enfants avaient des érections normales.Conclusion : Le traitement conservateur radiochirurgical guérit le plus souvent les enfants porteurs de RMS vésico-prostatique mais nécessite un suivi fonctionnel à long terme.Intervenant : C GRAPIN-DAGORNO (Debré, Paris)