Anomalies de la jonction bilio-pancréatique (AJBP) associées aux dilatations congénitales des voies biliaires (DCVB) : analyse d’une série multicentrique franco-européenne de 505 malades. Etude multicentrique de l'Association française de chirurgie.

Introduction : Les DCVB sont rares, se caractérisent par une ou plusieurs dilatations communicantes des voies biliaires (ampoule jus-qu'en intrahépatique). Elles sont souvent associées à une AJBP qui se caractérisent par une jonction anormale entre les canaux cholédoque (C) et pancréatique (P) en dehors de la paroi duodénale via un canal commun trop long, provoquant un reflux pancréato-biliaire chronique et favorisant la dégénérescence.Il s'agit d'une étude multicentrique (38 centres) avec révision de l'ensemble des documents d'imagerie, CR opératoires/histologiques dont le but était d'évaluer les caractéristiques des AJBP au cours des DCVB.Patients et Méthodes : De 1974 à 2011, 505 ayant une DCVB de type I à V (selon Todani) ont été? inclus : 239 (47,3%) type I (119 type Ia, 28 type Ib, 89 type Ic), 19 type II (3,8%, diverticule), 13 type III (2,6%, cholédococéle), 73 un type IVa (14,4%), 6 un type IVb (1,2%) et 155 un type V (30,7%, Caroli). Aucune maladie de Caroli ne présentait d'AJBP. Chez les 350 malades ayant une DCVB type I-IV (30% enfants), l'âge médian était de 31,6 ans (0,1-81), le sexe ratio F/H de 3,4. Le diagnostic préopératoire était réalisé? sur échographie (80,7%), bili-IRM (62,2%) ou scanner (56,8%), en première et sur échoendoscopie (15,3%) et CPRE (7,5%) en seconde intention. 304 malades (86,8%) étaient symptomatiques : douleurs (43%), angiocholite (28%), ictère (27%) et pancréatite aiguë (21%). Le taux de cancer biliaire était de 7%.Résultats : La jonction biliopancréatique était évaluable chez 263 malades. Parmi eux, 72,2% avaient une AJBP. Le taux d'association des types I, IVa et IVb était respectivement 78,4%, 69,2% et 80%.L'âge moyen des malades avec vs sans AJBP était de 27 vs 41 ans (p<0.05). L'AJBP était diagnostiquée dans 46,2% sur bili-IRM. Le type C-P vs P-C était le plus fréquent (57,2% vs 34,5%). En présence d'AJBP, la longueur moyenne du canal commun était de 15,7±6,8 mm (canal commun >10 mm chez 87,3%), et le taux moyen d'amy-lase intrabiliaire de 58560 UI/L vs 2005 UI/L (p = 0,006). Un taux d'amylase intrabiliaire >5000 IU/L était associé à une VPP de 97,4% et une spécificité? de 88,8%. Parmi les 27 malades ayant un cancer, 11 (40,7%) avaient une AJBP.Conclusion : Une AJBP était associée à? 72% des DCVB de type I-IV. Le taux de cancer biliaire était de 7% avec chez la moitié des ma-lades une AJBP. Un taux d'amylase intrabiliaire >5000 UI/L et une longueur de canal commun >10 mm sont de forts arguments pour affirmer la présence d'une AJBP.