Traitement chirurgical des dilatations congénitales des voies biliaires intra hépatiques, maladie et syndrome de Caroli: résultats de l’étude multicentrique AFC 2012

Objectif: rapporter les résultats à long terme de la prise en charge chirurgicale des dilatations congénitales des voies biliaires in-trahépatiques (DCVBIH) (maladie et syndrome de Caroli) à partir d’une étude multicentrique. Données actuelles: Les DCVBIH sont responsables d’une stase biliaire qui favorise la formation de lithiase intrahépatique, le dévelop-pement de complications septiques mais également de risque de dégénérescence en cholangiocarcinome. Alors que la résection hépa-tique est considérée comme un traitement adapté des formes unilatérales de DCVBIH, la prise en charge des formes bilatérales et/ ou associées à une fibrose hépatique congénitale sous-jacente reste débattue.Méthodes: 155 patients d’un âge médian de 55,7 ans ont été inclus de façon rétrospective. Une atteinte hépatique bilatérale, un syndrome de Caroli, une atrophie hépatique, une lithiase intrahépatique étaient présentent chez respectivement 31,0%, 19,4%, 27,7%, et 48,4% des patients. Le résultat à long terme a été apprécié par le score Mayo Clinic spécifique des DCVB. Résultats: Une exérèse complète des DCVBIH a été réalisée chez 90,5% des 148 patients opérés. Après hépatectomie partielle (n=111), la mortalité était nulle et la morbidité sévère (Grade ?3 de la classification de Clavien) de 15,3%. Après transplantation hépatique (TH ; n=28), la mortalité était de 10.7% et la morbidité sévère de 39,3%. Après un suivi moyen de 35 mois, la survie globale était de 88,5 % à 5 ans (88,7% après TH) et le score Mayo Clinic était considéré comme bon ou excellent chez 86,0% des patients. La survie à 1 an était de 33,3% chez les 8 patients (5.2%) qui présentaient des lésions de cholangiocarcinome.Conclusion: La réalisation d’une hépatectomie partielle pour les formes unilatérales de DCVBIH et d’une TH pour les formes diffuses bilatérales compliquées d’angiocholites et/ ou d’hypertension portale permettent d’obtenir d’excellents résultats à long terme. Alors qu’un traitement prophylactique des lésions accessibles à une hépatectomie partielle paraît justifié, le moment idéal pour réaliser une TH reste à préciser.Intervenant: D JAECK (Strasbourg)