L’insuffisance cardiaque aiguë secondaire au phéochromocytome. Surrénalectomie en urgence ou retardée ?

Introduction : Le phéochromocytome est une pathologie rare diagnostiquée habituellement sur une hypertension artérielle (HTA) ou découverte de façon fortuite devant une lésion surrénalienne. L’insuffisance cardiaque aiguë secondaire à l’hyperproduction de catécholamines révèle rarement le phéochromocytome. Le but de cette étude est d’évaluer la prise en charge chirurgicale de patients chez qui un phéochromocytome est diagnostiqué à l’occasion d’un épisode d’insuffisance cardiaque aiguë.Matériel et Méthodes : Les données de 12 patients de 7 centres hospitaliers ont été revues de façon rétrospective. Le diagnostic d’insuffisance cardiaque aiguë est défini par une diminution de la fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) inférieure à 30% ou l’utilisation d’une assistance circulatoire (ECMO : Extracorporeal membrane oxygenation, ou un ballon de contre pulsion intra-aortique).Résultats : Toutes les lésions surrénaliennes ont été identifiées par un scanner (TDM). Les patients ont eu une surrénalectomie, en urgence (dans les 3 jours) ou de façon retardée.La morbidité et la mortalité ont été étudiées. Le diagnostic de phéochromocytome a été confirmé sur l’analyse anatomopathologique. Deux patients ont eu un arrêt circulatoire plusieurs mois précédant l’insuffisance cardiaque aigue. Le TDM a révélé un aspect hétérogène, une hémorragie ou une nécrose tumorale dans 4 cas. Deux patients présentaient des lésions bilatérales (17%) et 1 patient présentait un paragangliome abdominal. La médiane de taille des 14 tumeurs était de 55 mm (17-90 mm). La surrénalectomie a été réalisée, en urgence pour 4 patients (33%), et avec un délai médian de prise en charge chirurgicale de 37 jours (7-180 jours) pour les 8 autres patients (67%). Huit patients ont eu une assistance circulatoire (67%) pendant une durée médiane de 5 jours (1-8 jours). Cinq d’entre eux ont eu une assistance circulatoire et une chirurgie décalée (42%) avec une médiane de 49 jours, 2 d’entre eux ont eu une assistance circulatoire suivie d’une chirurgie en urgence (entre 1,5 et 3 jours) et 1 patient a eu une chirurgie en urgence immédiatement suivie d’une assistance circulatoire. La surrénalectomie en urgence a été réalisé par laparotomie et la chirurgie décalée a été réalisée par laparoscopie pour 6 patients. La chirurgie en urgence s’est compliquée en péri et postopératoire d’un arrêt circulatoire, de 2 saignements ayant nécessité une transfusion, d’une ischémie digestive, et d’un hémopéritoine avec réintervention au huitième jour. Un patient est décédé au cinquième jour postopératoire. Les patients avec chirurgie retardée n’ont pas présenté de complications. La durée d’hospitalisation a été de 24,5 jours (7,5-28,5 jours). Après la chirurgie, la FEVG s’était normalisée (> 55 %) dans 8 cas (67%).Conclusion : L’insuffisance cardiaque aiguë révélant un phéochromocytome est une complication rare et grave qui peut être curable dans la plupart des cas. Les patients opérés en urgence présentent plus de complications que les patients opérés à distance. La chirurgie retardée semble être indiquée après assistance circulatoire.