Prise en charge chirurgicale des carcinomes médullaires de la thyroïde (série de l'AFCE)

Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT), sporadique ou familial, est rare. La chirurgie en est le seul traitement curatif mais ses modalités restent discutées. Patients et méthodes : Une étude rétrospective multicentrique a évalué la prise en charge chirurgicale, entre 1980 à 2009, de patients atteints d’un CMT dans des centres français spécialisés en chirurgie endocrinienne. Huit centres affiliés à l'Association Francophone Chirurgie Endocrinienne (AFCE) ont rempli un questionnaire standardisé. Après une analyse de tous les patients avec CMT, le travail a essentiellement porté sur les formes sporadiques. Résultats: 524 patients avec CMT ont été inclus: 396 (76%) avaient une forme sporadique (CMTs): 170 hommes et 226 femmes, d’un âge médian de 57 ans (18,4 - 86,1 ans), et 128 avaient une forme familiale de CMT (CMTf): 47 hommes et 77 femmes, d’un âge médian de 39 ans (1,2 - 78,9 ans) dont 70 MEN2a, 43 CMT familiaux, 10 MEN2b, et 5 patients d’une autre forme familiale. Une thyroïdectomie totale ou quasitotale a été réalisée chez 128 patients CMTs (100%) et 388 patients CMTf (98%). Seuls 15 patients CMTf (12%) et 73 patients CMTs (18%) n’ont pas eu de curage ganglionnaire. Les CMTs étaient multifocaux chez 72 patients (18%) et bilatéraux chez 39 patients (10%), et une extension extrathyroïdienne de la tumeur était observée chez 40 patients (10%). Cent soixante patients avec CMTs avaient des métastases ganglionnaires (40% de tous les patients CMTs, et 50% des patients CMTs ayant eu un curage), dont 115/304 (38%), 131/284 (46%), et 33/218 (15%) qui avaient eu un curage des compartiments central, latéral homolatéral et latéral controlatéral, respectivement. Parmi les 88 patients CMTs ayant une élévation modérée du taux de calcitoninémie préopératoire (CT) (<100pg/ml), 17 (19%) avaient des métastases ganglionnaires, y compris 10 (11%) dans le compartiment latéral homolatéral et 2 (2%) dans le compartiment latéral controlatéral. Ces taux sont montés à 31%, 24%, et 7% respectivement dans les groupes de patients avec des taux de CT ? 100 et <400pg/ml, et à 59%, 51%, et 14% chez les patients avec des taux plus élevés de CT (?400pg/ml). Trente patients CMTs ont été perdus de vue au cours du suivi. Parmi les 366 patients restants, 237 (65%) ont été biologiquement guéri avec un suivi médian de 7,2 ans (0,6 - 30 ans). Les facteurs statistiquement associées au taux de guérison ont été le sexe (72% des femmes contre 55% des hommes ont été guéris), le statut T de la classification TNM 2007 (T1: 84%, T2: 58%, T3: 33%, T4 : 0%), les métastases ganglionnaires (N0: 95%, N1a: 58%, N1b: 20%, et Nx: 83%), les métastases à distance (M0: 71%, M1: 3%), la multifocalité (40% vs 72% si unifocale) et la bilatéralité (41% vs 68% si unilatérale) de la tumeur, une extension extrathyroïdienne du CMT (23% contre 77% sans extension), et le taux sérique de CT préopératoire (<100pg/ml : 89%, ? 100 et <400pg/ml: 78%, et ? 400pg/ml: 48%). Dans une analyse multivariée, les métastases ganglionnaires (OR = 18,1 IC 95% [3,4 - 97,2]) et le taux de CT préopératoire ? 400pg/ml (OR = 5,4 IC 95% [1,2 - 24,5]) ont été les seuls facteurs indépendants associés de façon significative avec le taux de guérison.Conclusion: La grande majorité des CMT sont actuellement traités par une thyroïdectomie totale associée à un curage ganglionnaire. Les CMT sporadiques sont souvent multifocaux et ont un taux plus élevé de métastases ganglionnaires, même dans les compartiments latéraux. Nous avons trouvé une association forte entre le taux de CT préopératoire et le taux de rémission de la maladie. En outre, même une augmentation modérée du taux de CT peut être associée à une atteinte ganglionnaire, y compris dans les compartiments latéraux. L’atteinte métastatique ganglionnaire étant corrélée avec le taux de guérison, un curage devrait donc être effectué chez tous les patients avec un diagnostic préopératoire de CMT.