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The e-mémoires of the Académie Nationale de Chirurgie

Reconstruction de la racine aortique et/ou plastie mitrale associée à un pectus dans les syndromes de Marfan : prise en charge simultanée et programmée.

LANGANAY T | CORBINEAU H | VERHOYE JP | LEGUERRIER A | FOUQUET O | RUGGIERI VG | ABOULIATIM I | FLECHER E | WIHLM JM

Seance of wednesday 31 march 2010 (IMAGERIE ET CHIRURGIE DE DEMAIN)

Abstract

La dilatation de la racine aortique peut être associée dans 10% des cas à une malformation thoracique chez les patients Marfan. Les techniques de reconstruction valvulaire, ne nécessitent pas l’utilisation des AVK, permettant d’envisager simultanément une correction du sternum. Cinq patients ont bénéficié de la technique de Tyron David sur la racine aortique ou d’une plastie mitrale, associée à une procédure de Nuss ou de Ravitch sur le sternum : pour trois d’entre eux les procédures ont été simultanées ; pour les deux autres la réparation valvulaire a été programmée lors de l’ablation du matériel orthopédique par une sternotomie conventionnelle. Pour les procédures simultanées, le saignement post opératoire moyen des 24 h était de 510ml. Il n’y a pas eu de reprise chirurgicale, ni d’infection. L’échographie de sortie ne met pas en évidence de fuite valvulaire. Les barres orthopédiques ont été retirées entre 12 et 36 mois après la réparation valvulaire.