Du diagnostic anténatal au traitement chirurgical des malformations de la face.

Des malformations congénitales atteignent de façon variable toutes les structures de la face du nouveau-né : l’os squelettique, les tissus mous, les dents ainsi que la vascularisation et l’innervation de l’ensemble de ces structures. Ces pathologies peuvent être soit limitées à l’étage facial, soit atteindre d’autres organes, en particulier dans le cadre d’un syndrome plus ou moins sévère ou d’une anomalie génétique. Diagnostic anténatal : Les malformations de la face sont pour beaucoup décelables dans la période anténatale, en particulier à l’échographie morphologique foetale de 22 semaines. Ces pathologies doivent être évaluées par un Centre Pluridisciplinaire de Diagnostic Prénatal (C.P.D.P.) avec, en particulier, l’avis d’un chirurgien maxillo-facial et/ou chirurgien plasticien expert dans ce domaine afin de déterminer précisément la forme anatomique, le syndrome éventuel, le pronostic et la prise en charge postnatale. Dans le domaine facial, l’imagerie prénatale est capitale et utilise l’échographie foetale 2D/3D/4D, l’IRM 2D/3D et la biologie spécialisée. Le bilan anténatal, la coopération pluridisciplinaire, la prudence dans l’annonce permettront de prendre la bonne décision et d’organiser une prise en charge prénatale et postnatale adaptée. Période néonatale : À la naissance, ces malformations peuvent mettre gravement en jeu le pronostic vital. Elles constituent, de toute façon, un important préjudice fonctionnel, morphologique, esthétique et psychologique. Cette période nécessite une collaboration entre les néonatalogistes, les pédiatres, les généticiens et les chirurgiens maxillo-faciaux. Période de croissance et de développement : Quelle que soit la stratégie thérapeutique, en particulier chirurgicale, les malformations de la face entraînent des troubles fonctionnels et un préjudice morphologique esthétique et psychologique tout au long de la croissance. Place de la chirurgie : Les malformations de la face, très variées et hétérogènes, ont en commun une démarche thérapeutique multidisciplinaire interceptive en fonction de la croissance. Elles nécessitent de nombreuses interventions chirurgicales maxillo-faciales et plastiques, souvent très lourdes, qui peuvent s’étaler depuis la naissance jusqu’à la fin de la croissance, c’est-à-dire 16 à 18 ans. La chirurgie peut intervenir dès la période néonatale, en particulier pour des raisons vitales ou fonctionnelles. Le diagnostic anténatal permet d’organiser au mieux ces actes chirurgicaux décidés parfois en urgence. En dehors de ceux-ci, la chirurgie est le plus souvent différée et programmée ce qui permet une concertation pluridisciplinaire et une très bonne préparation. Conclusion : Le traitement chirurgical des malformations de la face nécessite de nombreuses interventions chirurgicales depuis la période néonatale jusqu’à la fin de la croissance. Le développement de l’approche anténatale permet de plus en plus souvent d’établir un diagnostic et un pronostic avant la naissance permettant ainsi la préparation des parents et l’organisation médicale postnatale.