Transplantation hépatique pour échinococcose alvéolaire incurable. Expérience européenne à partir de 45 cas.

But de l'étude : L'échinococcose alvéolaire hépatique (EAH) peut aboutir à des complications sévères non contrôlées par les traitements classiques et menaçant la vie des patients. Chez ces patients jugés incurables, la transplantation hépatique (TH) peut apparaître comme la seule chance de survie et de guérison. Le but de cette étude rétrospective était de déterminer le nombre de cas de TH pour EAH en Europe, d'analyser les résultats en termes de survie et de persistance de maladie parasitaire et de préciser la place réelle de la TH dans cette indication inhabituelle. Les Centres européens ont été interrogés à partir du Registre Européen de TH. Le taux de réponse a été de 78 %. Patients et méthode : D'avril 1986 à décembre 1998, 45 TH ont été réalisées en Europe (36 en France dont 22 à Besançon). L'âge moyen des patients était de 41 ans au moment du diagnostic et de 46 ans au moment de la TH. L'indication de transplantation hépatique était : une angiocholite à répétition menaçant la vie du patient (56 % des cas), une cirrhose biliaire secondaire (29 %), une masse parasitaire bifocale avec envahissement hilaire (11%) et un syndrome de Budd-Chiari chronique (7 %). Vingt six patients avaient reçu un traitement parasitostatique avant l'intervention (3 ans en moyenne). Trente cinq patients avaient été opérés pour leur maladie avant la TH (2,3 interventions par patient). La TH était élective dans 43 cas et réalisée selon la technique de Starzl. L'exérèse était élargie à d'autres organes dans 26 cas, du fait de l'extension parasitaire. La moyenne des concentrés globulaires transfusés était de 22,5. Résultats : Quinze patients ont eu des complications nécessitant une réintervention précoce. Une sténose de l'anastomose biliaire a été observée dans 5 cas et 4 patients ont été retransplantés (2 non fonctionnements primaires du greffon, 2 rejets chroniques). La durée moyenne du suivi pour toute la série a été de 6 ans. Au moment de l'intervention, la TH était considérée comme palliative dans 15 cas, du fait de la persistance de tissu parasitaire ou de métastase. Dans le suivi, 7 patients considérés comme guéris ont eu des lésions métastatiques. Six autres ont eu une récidive dans le greffon, symptomatique dans 2 cas. Un traitement parasitostatique était donné chez 19 patients ayant un reliquat parasitaire. Au total 19 patients sont décédés : trois dans la phase périopératoire du fait d'hémorragie incontrôlable, 9 dans les suites proches du fait d'infections. Cinq des huit décès tardifs étaient liés à l'évolution de l'EAH. La survie actuarielle était de 71 % à cinq ans et de 58 % sans récidive. Conclusion : Cette étude a montré la faisabilité de la transplantation hépatique pour EAH incurable avec des résultats plutôt bons, compte-tenu de l'état des patients. Il est néanmoins recommandé d'éviter la transplantation hépatique en cas de métastases non résécables. Un traitement parasitostatique doit être prescrit en cas de transplantation hépatique palliative.