Syndrome de polysplénie de révélation tardive: à propos de 2 cas.

Le syndrome de polysplénie (SP) associe chez un même patient des rates multiples à d'autres malformations dont les plus fréquentes sont cardiaques, vasculaires, viscérales et biliaires. La diversité de ces malformations et leur explication embryologique sont décrites à partir de deux cas cliniques de SP diagnostiqués à l'âge adulte. Le premier cas était un homme de 60 ans ayant un SP avec une interruption du segment sus-rénal et hépatique de la veine cave inférieure (VCI), compensée par le système azygos avec drainage direct des veines sus hépatiques dans l'oreillette droite, un mésentère commun, un pancréas annulaire avec agénésie du pancréas dorsal, une veine porte (VP) en avant du duodénum, une atrésie des voies biliaires extra-hépatiques associée à un cholédoque court d'implantation atypique dans le premier duodénum. Le deuxième cas était une femme de 64 ans ayant un SP avec une interruption de la VCI sus-rénale, compensée par le système azygos et drainage des veines sus-hépatiques dans l'oreillette droite, un mésentère commun incomplet, une implantation du canal cystique dans la branche hépatique droite et un cholédoque s'abouchant dans le genus superius. Ces malformations résultent d'une part d'anomalies de rotation ou de migration expliquant le mésentère commun, le pancréas annulaire, la position en avant du duodénum de la VP et le situs inversus et d'autre part d'agénésies : agénésie du bourgeon pancréatique dorsal, agénésie de la veine vitelline droite responsable de l'absence de VCI en position sus-rénale et rétro-hépatique compensée par le système azygos et atrésie des voies biliaires par défaut de vacuolisation des canaux biliaires primitifs. L'ensemble de ces malformations se produirait entre le stade 13 (4° semaine : 4 à 3 mm) et le stade 17 (6° semaine ; 11 à 14 mm) de la Carnegie institution.