Le somatostatinome duodénal. Etude anatomo-clinique de 12 cas opérés et revue de la littérature.

Le but de cette étude multicentrique rétrospective était de préciser les caractéristiques cliniques et anatomo-pathologiques des tumeurs à cellules D (à somatostatine) du duodénum et de les comparer avec les résultats de la littérature. De 1987 à 1998, 55 patients, ont été opérés pour des tumeurs neuroendocrines du duodénum ; 12 patients (7 femmes et 5 hommes), d’âge moyen 56,6 ans (extrêmes : 23 et 72 ans), avaient une tumeur à cellules D (à somatostatine). Quatre patientes avaient une maladie de Recklinghausen dont une néoplasie endocrinienne multiple de type IIa avec un cancer médullaire de la thyroïde (CMT) associé. La tumeur siégeait principalement sur le 2e duodénum (83 %), avait une taille moyenne de 2,7 cm (0,4 à 6 cm) et envahissait le pancréas par contiguïté (n=3). Huit patients avaient des métastases au moment du diagnostic. Quatre patients sont décédés, 1 dans les suites opératoires, 1 de métastases du CMT et 2 de l’évolution tumorale. Huit patients étaient en vie au moment de l’étude avec un recul moyen de 84 mois (5 à 290 mois). Les tumeurs étaient classées principalement dans le groupe III (83 %), d’après la classification histo-pronostique de Capella. Les somatostatinomes duodénaux sont des tumeurs neuro-endocrines rares, d’évolution lente, généralement de petite taille, bien différenciées et à malignité atténuée. L’association de la maladie de Recklinghausen est fréquente. Le syndrome clinique de somatostatinome associant diabète, diarrhée avec stéatorrhée et lithiase biliaire est rarement présent ou complet. Le traitement est essentiellement chirurgical même en présence de métastases. La survie à 5 ans est meilleure que pour les mêmes tumeurs à localisation pancréatique ou que pour les gastrinomes duodénaux.