Exstrophie-epispadias : passé, présent et futur

La reconstruction de l’exstrophie représente toujours un formidable défi au chirurgien en raison de la grande complexité des anomalies qui forment cette malformation. Les recherches cliniques de cette dernière décade ont permis d’en comprendre certains aspects anatomiques et ainsi de faire évoluer l’approche thérapeutique. L’intrication des structures uro-génitales aux structures osseuses du bassin nécessite leur parfaite reconnaissance dans toute reconstruction. Celle-ci a pour objectif d’obtenir une continence socialement acceptable, une morphologie proche de la normale et une fonction rénale normale. La réparation par étapes adoptée depuis plus de quarante ans et modifiée depuis peu, a considérablement amélioré les résultats sur la continence. Durant ces dix dernières années de nombreux auteurs préconisent une reconstruction totale en un temps dès la naissance et publient des résultats comparables. D’autres réalisent d’emblée une dérivation urinaire avec ablation de la plaque vésicale. A partir de nos études sur le foetus humain porteur de l’anomalie et des résultats de notre expérience personnelle de réparation des exstrophies, nous proposons une stratégie thérapeutique au carrefour de ces protocoles. Elle consiste en une réparation complète néonatale en un temps chez la fille, mais partielle chez le garçon en raison de la complexité de la reconstruction de l’urètre et du pénis dans le même temps. La complexité de la malformation et la multiplicité des interventions nécessaires à sa réparation impliquent une prise en charge par des équipes de spécialistes et nécessitent surtout un accompagnement psychologique du patient. La poursuite des recherches cliniques, la détermination du gène responsable du développement de l’exstrophie, les cultures cellulaires à partir de cellules souches sont autant de facteurs déterminants pour de meilleurs résultats.