Tumeurs endocrines du tube digestif : mise au point

Les tumeurs endocrines représentent moins de 1% des tumeurs malignes. La majorité de ces tumeurs est développée aux dépens du tube digestif (TED). Leur diversité reflète l’hétérogénéité fonctionnelle structurale et embryologique des cellules endocrines dont elles dérivent. La présentation clinique étant rarement d’emblée évocatrice, le diagnostic de TED est souvent tardif. Diagnostic, pronostic et traitement reposent sur la biologie et l’imagerie. L’élévation du 5-HIAA (acide 5-hydroxyindolacétique) urinaire ou de la sérotonine sanguine signe la présence d’une tumeur endocrine. La chromogranine A a une spécificité médiocre (68%) mais son taux dépend de l’extension de la maladie et de la réponse au traitement. L’octréoscan est l’examen le plus performant pour détecter les TED, mais ses performances sont inférieures à celles du scanner ou de l’IRM pour évaluer la diffusion métastatique de la maladie. La mise au point de nouveaux traceurs, 18F-DOPA et 11C-5-HTP, les fusions d’image, l’octréoscan ou PET/scanner ou l’IRM, ont notablement amélioré les performances de l’imagerie fonctionnelle. Angio-scanner et angio-IRM sont indispensables pour évaluer en préopératoire l’atteinte vasculaire. L’endoscopie conventionnelle, haute et basse, garde une place dans le dépistage des TED de l’intestin antérieur qui peuvent s’intégrer dans le cadre d’une NEM1, et de l’intestin postérieur. L’écho-endoscopie permet d’apprécier l’envahissement pariétal et l’atteinte ganglionnaire. L’entéroscopie et surtout les capsules endoscopiques permettent de localiser plus des deux tiers des TED de l’intestin grêle. Le traitement des formes localisées repose sur la chirurgie. La prise en charge et le pronostic des formes métastatiques ont été transformés par l’utilisation de la radiothérapie métabolique et la mise au point de nouvelles molécules. Leur évolutivité souvent peu importante autorise des traitements combinés et agressifs même dans les formes évoluées où la survie à 5 ans atteint 30%.