Phéochromocytome et grossesse : une prise en charge multidisciplinaire est nécessaire

Introduction : L’éventualité d’un phéochromocytome au cours d’une grossesse est particulièrement rare. Moins de 200 cas sont décrits dans la littérature. Son diagnostic est capital car le risque vital pour la mère et le fœtus est majeur. Les problèmes essentiels concernent : la place du traitement chirurgical du phéochromocytome en fonction du stade de la grossesse, le retentissement de celui-ci sur le fœtus et la mère, et la stratégie par rapport à l’accouchement. Les prises en charge préopératoires du phéochromocytome, le suivi fœtal, les techniques chirurgicales et anesthésiques permettent actuellement un meilleur contrôle du retentissement materno-fœtal.Malade : Il s’agit d’une patiente de 23 ans primigeste chez qui il a été découvert un phéochromocytome à 25 semaines d’aménorrhées (SA) révélé par une hypertension artérielle (HTA) paroxystique. La patiente n’a pas décrit de céphalées, de sueurs, ni de palpitation. Le bilan hormonal a mis en évidence une chromogranine A plasmatique à 116µg/l (N<98), une adrénaline plasmatique à 261 ng/l (N<185), une noradrénaline plasmatique à 3783ng/l (N<500), une adrénaline urinaire à 980nmol/l (N<100) et une noradrénaline urinaire à 7820 nmol/l (N<500). Le bilan morphologique a montré à l’IRM une masse surrénalienne gauche de 45 x 34 x 36 mm. Ces différents éléments ont confirmé le diagnostic de phéochromocytome gauche. Un traitement par Nicardipine 50 LP x 2/jour a permis un contrôle des poussées tensionnelles. Après bilan materno-fœtal, il a été décidé de poursuivre la grossesse avec l’idée d’obtenir une meilleure maturation foetale. A 28 SA en raison d’une HTA sévère non contrôlée par bithérapie et l’apparition d’une souffrance fœtale, une césarienne a été décidée en urgence avec, dans le même temps opératoire, une exérèse du phéochromocytome par coelioscopie.Discussion : Chez cette patiente, la Nicardipine a été débutée en raison d’un antécédent d’asthme contre-indiquant l’instauration de bêtabloquants. Il a été initialement décidé de poursuivre la grossesse car les poussées tensionnelles étaient bien contrôlées et qu’il n’y avait pas de retentissement fœtal. La souffrance fœtale et la survenue de nouvelles poussées tensionnelles malgré le traitement ont motivé une prise en charge chirurgicale. Ainsi trois attitudes thérapeutiques se dégagent. En premier lieu il peut être réalisé une exérèse cœlioscopique du phéochromocytome, préférentiellement en début de grossesse pour des raisons d’exposition, puis poursuivre la grossesse jusqu’au terme. En deuxième lieu, il faut réaliser la césarienne et la résection du phéochromocytome dans le même temps en cas de souffrance fœtale et de retentissement maternel. Enfin, si la symptomatologie maternelle est bien contrôlée il est possible de réaliser une césarienne en fin de terme et de pratiquer l’ablation du phéochromocytome à distance. Dans tous les cas l’accouchement par voie basse doit être proscrit en raison du risque majeur de décharge de catécholamines pendant le travail.Conclusion : La décision d’une césarienne doit être guidée par le retentissement fœtal. S’il est peu important, la grossesse peut être poursuivie jusqu’à son terme avec un accouchement par césarienne. Quant à l’exérèse du phéochromocytome, elle est fonction du retentissement maternel et fœtal. Dans tout les cas, il s’agit d’une prise en charge multidisciplinaire entre les obstétriciens, les anesthésistes et les chirurgiens.