Traitement actuel des Sarcomes des tissous mous : quelle stratégie pour optimiser le traitement ?

Les sarcomes des tissus mous représentent une entité de diagnostic difficile et de traitement spécifique regroupant les tumeurs malignes du tissu conjonctif. Il s’agit d’un ensemble de tumeurs hétérogènes sur le plan clinique, histologique et pronostique, mieux comprises par les avancées de la biologie moléculaire. Les données récentes d’épidémiologie chiffrent à 3000 le nombre de nouveaux cas attendus chaque année en France. La qualité de la filière de prise en charge pluridisciplinaire reste l’élément déterminant du résultat thérapeutique. Les avancées stratégiques concernent d’abord les techniques d’imagerie associées ou couplées à l’IRM afin de caractériser et d’évaluer l’extension anatomique locale de la tumeur primitive. La structuration nationale en anatomopathologie, la constitution de bases de données et la pratique des relectures de prélèvements ont permis de souligner la difficulté d’un diagnostic histologique précis (plus de 10% de tumeurs restent non classées et 6% de discordance totale en cas d’absence de sollicitation de deuxième avis ont été relevés sur une étude comparative de trois régions européennes).La qualité de l’exérèse initiale détermine le contrôle tumoral et reste l’élément clef du pronostic de ces tumeurs. Ceci souligne l’importance de la planification au sein d’une équipe entrainée d’une intervention d’exérèse large monobloc mettant en œuvre les meilleures procédures de préservation fonctionnelle. C’est plus à la qualité du geste d’exérèse qu’au recours à des traitements chimiothérapiques adjuvants conventionnels que l’on attribue les 10% de progrès de survie globale acquis en dix années.Le double maillage du réseau de référence clinique français « Netsarc » et « RRePS »pour l’anatomopathologie des sarcomes offre une organisation nationale. Elle se décline en centres coordinateurs (tricéphale : Lyon, Bordeaux, Paris) et en centres experts. Ceci offre maintenant aux équipes françaises un support de référentiels de recommandations de bonnes pratiques cliniques, une structuration des possibilités de recours, une base d’enregistrement prospective des nouveaux cas et une coordination des recherches.Cette organisation procure pour une pathologie rare un support structuré. Ce qui compte également c’est d’« Y penser » pour améliorer les conditions d’entrée dans la filière de soins et réduire le nombre de gestes chirurgicaux initiaux inadaptés.