La splénectomie partielle en cas d’hypertension portale associée à la mucoviscidose : résultats chirurgicaux, bases physiologiques

Depuis 20 ans nous proposons une splénectomie partielle aux patients atteints de mucoviscidose présentant une hypertension portale mal tolérée (splénomégalie majeure souvent douloureuse avec hypersplénisme, hypertension portale responsable de varices œsophagiennes avec un risque hémorragique avéré), sans insuffisance hépatocellulaire. Dix-neuf patients âgés de 7 à 23 ans ont été opérés. Aucune complication importante n’est survenue et aucun patient n’a été aggravé sur le plan respiratoire. La gêne abdominale liée au volume de la rate et l’hypersplenisme ont toujours disparu. Quatre patients sont décédés tardivement de l’évolution de l’insuffisance respiratoire liée à leur maladie (10, 8, 8 et 3 ans après chirurgie). Chez 15 patients l’amélioration de l’hypertension portale et de l’hypersplénisme a été significative et prolongée. Onze patients sont toujours en vie alors que leur état hépatique s’est amélioré, avec un recul de 1 à 20 ans (moyenne 7,9) ; 4 ont nécessité une transplantation hépatique (associée à une transplantation pulmonaire chez 2) du fait de la récidive de l’hypertension portale (8, 8, 5 et 3 ans après l’intervention). La splénectomie partielle antérieure n’a pas compliqué le geste de transplantation hépatique. Les travaux de Tröbs (1998) ont montré que la splénectomie partielle favorisait le développement de shunts porto-systémiques entre le moignon splénique et la paroi, shunts qui peuvent être mis en évidence par échographie doppler. Cet auteur a insisté sur le fait que le développement de ces shunts ne diminue pas la perfusion hépatique, d’où l’absence d’hyperammoniémie et le maintien, voire l’amélioration des fonctions hépatiques. Plus récemment, en 2001 et 2008, Murata a confirmé par un travail expérimental puis clinique que la splénectomie partielle stimulait la régénération du foie cirrhotique et améliorait sa fonction en restaurant la sécrétion de TNF? par les cellules de Kupffer et en réduisant l’expression hépatique du gène de TGF?, dont le niveau est positivement corrélé avec le degré de fibrose. La splénectomie partielle est une intervention bien tolérée par des patients fragiles ; elle met un terme aux douleurs et à l’inconfort lié au volume de la rate ; elle est susceptible d’améliorer l’hypertension portale, l’hypersplénisme, les varices œsophagiennes et la fonction hépatique, retardant sans la gêner, la transplantation hépatique si elle devient nécessaire.